2019年臨床助理醫(yī)師第二次筆試高頻考點(diǎn)：系統(tǒng)性紅斑狼瘡

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主要特點(diǎn)——多系統(tǒng)損害、多種自身抗體存在;病情緩解和急性發(fā)作交替發(fā)生。

臨床表現(xiàn)

1.全身——疲倦、乏力、體重下降，約90%發(fā)熱。

2.皮膚與黏膜——80%有皮膚損害，包括蝶形紅斑(最具有特征性)、盤(pán)狀紅斑、甲周紅斑、指端缺血等，光過(guò)敏、網(wǎng)狀青斑、口腔潰瘍、脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象。

3.漿膜炎——胸膜炎、心包炎、腹膜炎。

4.關(guān)節(jié)和肌肉——關(guān)節(jié)痛和肌痛;

手指、腕、膝、踝關(guān)節(jié)，伴腫脹，骨破壞少見(jiàn);

10%因關(guān)節(jié)周?chē)‰焓軗p而出現(xiàn)Jaccoud關(guān)節(jié)病，特點(diǎn)：可復(fù)性非侵蝕性關(guān)節(jié)半脫位;

小部分出現(xiàn)股骨頭壞死。

5.腎臟——幾乎所有患者都有病理變化!!

約60%有臨床表現(xiàn);尿毒癥是常見(jiàn)死因之一。

6.心血管——心包炎，但不會(huì)發(fā)生心臟壓塞;

可出現(xiàn)瓣膜贅生物——Libman-Sack內(nèi)膜炎;

心肌損害或冠狀動(dòng)脈受累;

嚴(yán)重者——心律失常、心肌梗死、心力衰竭，甚至死亡。

7.肺——胸腔積液，肺實(shí)質(zhì)炎癥、肺動(dòng)脈高壓、間質(zhì)性肺炎、彌漫性肺泡出血(病情兇險(xiǎn)，病死率高)。

8.神經(jīng)系統(tǒng)——神經(jīng)精神狼瘡。頭痛、癲癇、性格改變、記憶力減退、認(rèn)知障礙;重者腦血管意外、昏迷。

9.血液系統(tǒng)——血紅蛋白下降、白細(xì)胞和(或)血小板減少，10%為溶血性貧血。

10.抗磷脂抗體綜合征：血栓形成、血小板減少、習(xí)慣性流產(chǎn)。

11.干燥綜合征——約30%。

12.其他：脾大;轉(zhuǎn)氨酶異常，可為自身免疫性肝炎;累及平滑肌——嘔吐、腹瀉、尿潴留;累及視神經(jīng)，或?qū)е乱暰W(wǎng)膜血管炎;無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大。

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