初級檢驗技師輔導：類脂質沉積病及診斷
更新時間：2010-09-20 13:06:38
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初級檢驗技師輔導：類脂質沉積病及診斷
1.戈謝?。阂卜Q葡萄糖腦苷脂病。是由于葡萄糖腦苷酶缺乏或減少，因而在單核-巨噬細胞系統(tǒng)的細胞內積聚著大量葡萄糖腦苷脂，形成形態(tài)特殊的戈謝細胞。被累及器官有脾、肝、骨髓和淋巴結。骨髓象表現(xiàn)數(shù)量不等的戈謝細胞。糖原、酸性磷酸酶及蘇丹黑B染色陽性，過氧化物酶和堿性磷酸酶染色陰性。
2.尼曼-匹克病：也稱神經磷脂病，是少見的常染色體隱性遺傳性疾病。本病是由于缺乏神經鞘磷酸酯酶導致神經鞘磷脂不能被水解而大量沉積在單核-巨噬細胞內，形成特殊的尼曼-匹克細胞。病人為正細胞正色素性。骨髓象可見到尼曼-匹克細胞。酸性磷酸酶、堿性磷酸酶、過氧化物酶染色均為陰性反應。
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