2012檢驗技士輔導：多發(fā)性骨髓瘤簡述

　　多發(fā)性骨髓瘤，是單株漿細胞異常增生的惡性腫瘤，亦稱漿細胞瘤。

　　1.發(fā)病機制：不明，與下列因素有關。

　　(1)與遺傳因素有關。

　　(2)細胞因子異常。

　　(3)與粘附分子、IL-6等信號傳遞受體和Bcl-2等抑制凋亡的受體高表達有關，這些物質可使惡變的漿細胞定植于骨髓，還與myc、ras等原癌基因的異常啟動有關，從而直接或間接損傷骨髓細胞和免疫系統(tǒng)。

　　(4)造血干細胞異常

　　(5)外因如物理、化學和生物因素可引起發(fā)病。

　　2.臨床特征

　　(1)骨質破壞：骨髓瘤細胞增生、浸潤破壞骨組織→骨質疏松、溶骨改變→骨痛、骨折。

　　(2)貧血：骨髓損害→貧血、粒細胞和血小板↓，出血。

　　(3)感染。

　　(4)腎功能損害。

　　(5)其他組織損害，如神經系統(tǒng)。

　　(6)預后不良，第(3)和(4)常為本病的死因。

　　3.免疫學特征

　　(1)血清中有大量的M蛋白，IgG≥30g/L、IgA≥10g/L、IgM≥10g/L、IgD≥2.0g/L、IgE≥2.0g/L或尿中有本周蛋白(>2.0g/24h尿);(2)骨髓中有大量成熟的漿細胞(>15%)，組織活檢證實有漿細胞瘤;(3)正常的Ig水平明顯↓。

　　4.診斷標準：免疫學特征3項中具備2項即可診斷;但IgM或IgD除具備免疫學特征(1)、(2)項外，還須有多處溶骨性損害。確診為多發(fā)性骨髓瘤后，還要進一步作免疫學檢查分型。

　　5.MM不同類型特征：發(fā)生率IgG型最常見(>50%)、IgA型次之(約20%～25%)、IgD型少見(約1%～2%)、IgE型、IgM型罕見。

　　注意：漿細胞白血?。簽镸M變異型，其惡性漿細胞不僅在骨髓中可見，在血液中也可見。可與一般的骨髓瘤相鑒別。

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