2013內(nèi)科主治醫(yī)師考試輔導(dǎo)：法洛四聯(lián)癥臨床癥狀

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      四聯(lián)癥最常見的主要臨床癥狀是紫紺和血缺氧。呈現(xiàn)臨床癥狀的時間和輕重程度取決于右心室流出道梗阻的程度和肺循環(huán)血流量的多寡。

　　出生后短期內(nèi)由于動脈導(dǎo)管尚未閉合，肺循環(huán)血流可來自未閉的動脈導(dǎo)管，因此臨床上常不呈現(xiàn)紫紺。絕大多數(shù)病例在出生后數(shù)周或數(shù)月動脈導(dǎo)管閉合后才開始出現(xiàn)紫紺，并逐漸加重。但如右心室流出道梗阻病變程度嚴重，如肺動脈閉鎖、流出道彌漫性發(fā)育不良，以及漏斗部、肺動脈瓣環(huán)、肺動脈瓣膜多處重度狹窄，則出生后即可呈現(xiàn)紫紺。右心室流出道梗阻程度輕，右至左血液分流量少的病例，紫紺程度輕，如心室水平血液分流以左至右為主則可不呈現(xiàn)紫紺。進食、哭鬧，活動時紫紺加重，并出現(xiàn)呼吸困難。

　　兒童病人喜采取蹲踞體位。蹲踞可減少下肢靜脈回流量，增高體循環(huán)阻力，從而使肺部血流量增多，動脈血氧飽和度升高，紫紺和呼吸困難得到減輕。

　　漏斗部狹窄病例發(fā)生漏斗部痙攣時，狹窄加重，肺血流量突然減少可引致缺氧性發(fā)作，呈現(xiàn)呼吸困難、昏厥和抽搐，嚴重者可以致死。氣候炎熱和體溫升高時更易發(fā)作。發(fā)作時噴射性收縮期雜音常減弱或消失。嗎啡0.2mg/kg肌肉注射，或心得安每日2.5mg/kg可緩解缺氧性發(fā)作。

　　少數(shù)病例因心室間隔缺損較大，出生后1～2月肺血管阻力降低時，左至右分流量增多導(dǎo)致肺循環(huán)充血，臨床上可呈現(xiàn)心力衰竭癥狀。但出生6個月后紫紺即逐漸加重。紫紺程度重，紅細胞顯著增多的病例，腦血管可能形成血栓引致偏癱或腦膿腫。在身體失水的情況下腦血栓更易發(fā)生。年齡較大紫紺嚴重的病例，支氣管動脈側(cè)支循環(huán)豐富，一旦發(fā)生破裂可引致大量咯血。

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