2014年內科主治醫(yī)師專業(yè)知識考試要點：自身免疫性溶血性貧血臨床表現

　　2014年內科主治醫(yī)師專業(yè)知識考試要點之自身免疫性溶血性貧血臨床表現，環(huán)球網校醫(yī)學考試網搜集整理如下：

　　1)溫抗體型

　　多數起病緩慢，臨床表現有頭暈、乏力，貧血程度不一，半數有脾大，1/3有黃疸及肝大。急性起病者，可有寒戰(zhàn)、高熱、腰背痛、嘔吐、腹瀉，嚴重者可出現休克和神經系統(tǒng)表現。原發(fā)性溫抗體型多見于女性，繼發(fā)性常伴有原發(fā)疾病的臨床表現。少數患者可伴有免疫性血小板減少性紫癜，稱為Evans綜合征。

　　2)冷抗體型

　　冷凝集素綜合征：毛細血管遇冷后發(fā)生紅細胞凝集，導致循環(huán)障礙和慢性溶血，表現為手足發(fā)紺，肢體遠端、鼻尖、耳垂等處癥狀明顯，常伴肢體麻木、疼痛，遇暖后逐漸恢復正常，稱為雷諾現象(Raynaud’s phenomenon)。因皮膚溫度低，冷抗體凝集紅細胞導致毛細血管循環(huán)受阻，紅細胞吸附冷抗體后活化補體，可發(fā)生血管內溶血。然而在多數情況下，紅細胞循環(huán)至機體深部時，溫度可恢復至37℃左右，IgM抗體從紅細胞上脫落，只剩下C3b,部分C3b紅細胞被肝臟Kupffer細胞吞噬發(fā)生血管外溶血。

　　陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿：患者暴露于寒冷環(huán)境后出現血紅蛋白尿，伴寒戰(zhàn)、高熱、腰背痛，發(fā)作后虛弱、蒼白、黃疸，輕度肝脾腫大，恢復后可完全無癥狀。

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