2014年外科主治醫(yī)師考試輔導：先天性巨結腸

　　2014年外科主治醫(yī)師考試輔導之先天性巨結腸，環(huán)球網校醫(yī)學考試網搜集整理供廣大考生參考，希望對大家備考有所幫助。

　　先天性巨結腸(Hirschsprung′s discase)又稱腸管無神經節(jié)細胞癥(Agangliono-sis)。由于hirschsprung將其詳細描述，所以通常稱之為赫爾施普龍病 (hirschsprung’s- Disease)，是由于直腸或結腸遠端的腸管持續(xù)痙攣，糞便淤滯的近端結腸，使該腸這肥厚、擴張，是小兒常見的先天性腸道畸形。

　　先天性巨結腸癥是以部分性或完全性結腸梗阻，合并腸壁內神經節(jié)細胞缺如為特征的一種嬰兒常見的消化道畸形。對此病的認識和發(fā)展已有200余年的歷史。1691年Ruysch首先報告本病，后來一直到1886年Hirschspmng才在柏林的兒科大會上對先天性巨結腸予以了詳細系統(tǒng)的描述，因此將該病以他的名字命名為Hirschspmng病。巨結腸是Mya(1894)倡用。1901年Tittle首次提出先天性巨結腸與神經節(jié)細胞缺乏有關。 Tiffin等在1940年指出，巨結腸是早期神經節(jié)缺乏的腸壁蠕動發(fā)生紊亂的結果。1964年Ehrenpries詳細論述了Hirschs- prong病的病因學和發(fā)病機理。到1950年Swenson才從病理上把神經節(jié)缺乏性巨結腸癥與其他類型的巨結腸癥區(qū)別開來。本病特點是受累腸段遠端肌間神經細胞缺如，使腸管產生痙攣性收縮、變窄，喪失蠕動能力。近端腸段擴張，繼發(fā)性代償擴張肥厚。發(fā)病率為2000～5000個新生兒中有1例，僅次于直腸肛門畸形，在新生兒胃腸道畸形中居第2位。據上海地區(qū)(1966～1975)資料，消化道畸形的發(fā)生率占先天性畸形的24.67%。而本病占消化道畸形的第4位。據Passarge等報道414例，男女之比為5～10:1。并有明顯的家族發(fā)病傾向，有關資料表明本病可能為多基因遺傳。近20年來，由于組織學、組織化學、電鏡、免疫組化等研究手段的進展。人們在先天性巨結腸病理，生理組織學、胚胎發(fā)育、遺傳診斷治療均有很大的進展。

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