臨床醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)復(fù)習(xí)資料:巨血小板綜合征
更新時(shí)間:2013-02-21 10:50:58
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摘要 臨床醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)復(fù)習(xí)資料:巨血小板綜合征
臨床醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)復(fù)習(xí)資料:巨血小板綜合征
亦稱Bernard-Soulier綜合征。系常染色體隱性遺傳。它的基本缺陷是血小板膜GPIb/Ⅸ或GPV的數(shù)量減少或缺乏,也可有GPIb/Ⅸ或GPV基因的缺陷?;颊叩难“迥げ荒芙Y(jié)合vWF,使其不能粘附于內(nèi)皮下組織,并對(duì)瑞斯托霉素不發(fā)生聚集反應(yīng)。
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