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醫(yī)學(xué)檢驗技士考試輔導(dǎo):巨血小板綜合征

更新時間:2013-03-26 09:10:33 來源:|0 瀏覽0收藏0

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摘要 巨血小板綜合征

  亦稱Bernard-Soulier綜合征。系常染色體隱性遺傳。它的基本缺陷是血小板膜GPI b/Ⅸ或GPV的數(shù)量減少或缺乏,也可有GPI b/Ⅸ或GPV基因的缺陷?;颊叩难“迥げ荒芙Y(jié)合vWF,使其不能粘附于內(nèi)皮下組織,并對瑞斯托霉素不發(fā)生聚集反應(yīng)。

 

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