2014年內(nèi)科主治醫(yī)師考試輔導(dǎo)：周期性癱瘓臨床表現(xiàn)

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　　周期性麻痹也稱為周期性癱瘓，是指反復(fù)發(fā)作性的骨骼肌弛緩性癱瘓為主要表現(xiàn)的一組肌病。按發(fā)作時血清鉀含量的變化可分為低鉀型、正鉀型和高鉀型三種。按病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性系指發(fā)病機制尚不明了和具有遺傳性者;繼發(fā)性則是繼發(fā)于其他疾病引起的血鉀改變而致病者。周期性麻痹通常是指前者而言。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.低血鉀型周期性癱瘓

　　任何年齡均可發(fā)病，以青壯年(20～40歲)發(fā)病居多，男多于女，隨年齡增長而發(fā)病次數(shù)減少。飽餐(尤其是碳水化合物進食過多)、酗酒、劇烈運動、過勞、寒冷或情緒緊張等均可誘發(fā)。

　　多在夜間或清晨醒來時發(fā)病，表現(xiàn)為四肢弛緩性癱瘓，程度可輕可重，肌無力常由雙下肢開始，后延及雙上肢，兩側(cè)對稱，近端較重;肌張力減低，腱反射減弱或消失?；颊呱裰厩宄?，構(gòu)音正常，頭面部肌肉很少受累，尿便功能正常，但嚴(yán)重病例，可累及膈肌、呼吸肌、心肌等，甚至可造成死亡。

　　發(fā)作一般持續(xù)6～24小時，或1～2天，個別病例可持續(xù)一周。最晚癱瘓的肌肉往往先恢復(fù)。發(fā)作間期一切正常;發(fā)作頻率不等，可數(shù)周或數(shù)月1次，個別病例發(fā)作頻繁，甚至每天均有發(fā)作，也有數(shù)年1次或終生僅發(fā)作1次者。40歲以后發(fā)病逐漸減少，直至停發(fā)。若并發(fā)于腎上腺腫瘤和甲狀腺機能亢進者，則發(fā)作常較頻繁。發(fā)作后可有持續(xù)數(shù)天的受累肌肉疼痛及強直。頻繁發(fā)作者可有下肢近端持久性肌無力和局限性肌萎縮。

　　發(fā)作時血清鉀一般降到3.5毫摩爾/升以下，尿鉀也減少，血鈉可升高。心電圖可呈低血鉀改變，如出現(xiàn)U波、QT間期延長、S-T段下降等。肌電圖顯示電位幅度降低或消失，嚴(yán)重者電刺激無反應(yīng)。

　　2.高血鉀型周期性癱瘓

　　較少見，有遺傳史，童年起病，常因寒冷或服鉀鹽誘發(fā)，白天發(fā)病。發(fā)作期鉀離子自肌肉進入血漿，因而血鉀升高，可達5～7mgEq/L。也以下肢近端較重，持續(xù)時間較短，不足一小時，一日多次或一年一次。部分病員發(fā)作時可有強直體征，累及顏面和手部，因而面部"強直"，眼半合，手肌僵硬，手指屈曲和外展。進食、一般活動、靜注鈣劑、胰島素或腎上腺素均可終止發(fā)作。事先給予能增加鉀排泄的醋氮酰胺及雙氫克尿塞等利尿劑可預(yù)防發(fā)作。

　　發(fā)作時心電圖改變，初是T波增高，QT間期延長，以后逐漸出現(xiàn)R波降低，S波增深，ST段下降，P-R間期及QRS時間延長。

　　對診斷有困難者，可作誘發(fā)試驗：口服氯化鉀?？烧T發(fā)或使原有癱瘓癥狀加重。這是因為高鉀型周期性癱瘓，對外源性鉀的攝入比本身血清鉀含量變化更為敏感。

　　3.正常血鉀型周期性癱瘓

　　很少見，發(fā)作前常有極度嗜鹽，煩渴等表現(xiàn)。其癥狀表現(xiàn)類似低血鉀周期性癱瘓，但持續(xù)時間大都在10天以上;又類似高血鉀型周期性癱瘓，給予鉀鹽可誘發(fā)。但與二者不同之處為發(fā)作期間血鉀濃度正常，以及給予氯化鈉可使肌無力減輕，若減少食鹽量可誘致臨床發(fā)作。

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