2014內(nèi)科主治醫(yī)師考試輔導(dǎo)：多發(fā)性硬化臨床表現(xiàn)

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　　中樞神經(jīng)系統(tǒng)散在分布的多數(shù)病灶與病程中呈現(xiàn)的緩解復(fù)發(fā)，癥狀和體征的空間多發(fā)性和病程的時間多發(fā)性構(gòu)成了MS的主要臨床特點(diǎn)。

　　MS可急性，亞急性或慢性起病，我國MS患者急性或亞急性起病較多，MS臨床表現(xiàn)復(fù)雜。

　　1.首發(fā)癥狀

　　包括一個或多個肢體局部無力麻木，刺痛感或單肢不穩(wěn)，單眼突發(fā)視力喪失或視物模糊(視神經(jīng)炎)，復(fù)視，平衡障礙，膀胱功能障礙(尿急或尿流不暢) 等，某些病人表現(xiàn)急性或逐漸進(jìn)展的痙攣性輕截癱和感覺缺失，這些癥狀通常持續(xù)時間短暫，數(shù)天或數(shù)周后消失，但仔細(xì)檢查仍可發(fā)現(xiàn)一些殘留體征。

　　2.首次發(fā)病

　　可有數(shù)月或數(shù)年的緩解期，可再出現(xiàn)新的癥狀或原有癥狀再發(fā)，感染可引起復(fù)發(fā)，女性分娩后3個月左右更易復(fù)發(fā)，體溫升高能使穩(wěn)定的病情暫時惡化，復(fù)發(fā)次數(shù)可多達(dá)10余次或更多，多次復(fù)發(fā)及不完全緩解后病人的無力，僵硬，感覺障礙，肢體不穩(wěn)，視覺損害和尿失禁等可愈來愈重。

　　3.臨床常見癥狀體征

　　MS患者的體征多于癥狀是重要的臨床特征，患者主訴一側(cè)下肢無力，步態(tài)不穩(wěn)和麻木感，檢查時卻可能發(fā)現(xiàn)雙側(cè)錐體束征或Babinski征，眼球震顫與核間性眼肌麻痹并存指示為腦干病灶，是高度提示MS的兩個體征。

　　(1)肢體癱瘓多見，常見不對稱性痙攣性輕截癱，表現(xiàn)下肢無力或沉重感。

　　(2)約半數(shù)病例可見視力障礙，自一側(cè)開始，隔一段時間再侵犯另一側(cè)，或短時間內(nèi)兩眼先后受累，發(fā)病較急，常有多次緩解-復(fù)發(fā)，可于數(shù)周后開始恢復(fù)。

　　(3)眼球震顫多為水平性或水平加旋轉(zhuǎn)，復(fù)視約占1/3，病變侵犯內(nèi)側(cè)縱束引起核間性眼肌麻痹，侵犯腦橋旁正中網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)(PPRF)導(dǎo)致一個半綜合征;其他腦神經(jīng)受累少見，如中樞性或周圍性面癱，耳聾，耳鳴，眩暈，咬肌力弱，構(gòu)音障礙和吞咽困難等。

　　(4)半數(shù)以上患者出現(xiàn)感覺障礙，包括深感覺障礙和Romberg征。

　　(5)約半數(shù)病例可見共濟(jì)失調(diào)，但Charcot三主征(眼震，意向震顫和吟詩樣語言)僅見于部分晚期MS患者。

　　(6)神經(jīng)電生理檢查證實(shí)，MS可合并周圍神經(jīng)損害(如多發(fā)性神經(jīng)病，多發(fā)性單神經(jīng)病)，可能因周圍神經(jīng)P1蛋白與中樞神經(jīng)系統(tǒng)的MBP為同一組分，均發(fā)生脫髓鞘所致。

　　(7)可出現(xiàn)病理性情緒高漲如欣快和興奮，多數(shù)病例表現(xiàn)抑郁，易怒，也可見淡漠，嗜睡，強(qiáng)哭強(qiáng)笑，反應(yīng)遲鈍，重復(fù)語言，猜疑和迫害妄想等精神障礙。

　　晚期病例檢查時常發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)萎縮，眼球震顫和構(gòu)音障礙，某些或全部肢體可出現(xiàn)錐體束征，感覺或小腦體征，已經(jīng)確認(rèn)某些癥狀在MS極為罕見，如失語癥，偏盲，錐體外系運(yùn)動障礙，嚴(yán)重肌萎縮和肌束顫動等，?？勺鳛镸S的除外標(biāo)準(zhǔn)。

　　4.除上述神經(jīng)缺失癥狀外，MS的發(fā)作性癥狀也不容忽視

　　如Lhermitte征是過度前屈頸部時出現(xiàn)異常針刺樣疼痛，自頸部沿脊柱放散至大腿或足部，是頸髓受累征象，球后視神經(jīng)炎和橫貫性脊髓炎通常可視為MS發(fā)作時的表現(xiàn)，也常見單肢痛性痙攣發(fā)作，眼前閃光，強(qiáng)直性發(fā)作，陣發(fā)性瘙癢，廣泛面肌抽搐，構(gòu)音障礙和共濟(jì)失調(diào)等，但這些極少以首發(fā)癥狀出現(xiàn)，傾向以固定模式在數(shù)天，數(shù)周或更長時間內(nèi)頻繁再發(fā)，可完全緩解，某些以罕見癥狀或非常規(guī)方式起病的MS病例常使診斷困難，如年輕患者典型三叉神經(jīng)痛，特別是雙側(cè)性應(yīng)高度懷疑MS。

　　5.視神經(jīng)脊髓炎和橫斷性脊髓炎兩個特殊綜合征

　　是MS最典型的發(fā)病模式，也是建立MS診斷的特異性依據(jù)，當(dāng)然，以上綜合征，本身也可以是一獨(dú)立的疾病，在一段時間內(nèi)MS的診斷只能是假設(shè)的。

　　(1)視神經(jīng)炎 約有25%的MS患者(在兒童比例更大)球后或視神經(jīng)炎是首發(fā)癥狀，其特點(diǎn)為急性發(fā)展，在數(shù)小時或數(shù)天內(nèi)單眼部分或全部失明，部分患者在視力喪失前1～2 天有眶周疼痛，疼痛可因眼球運(yùn)動或觸壓眼球而加劇，少數(shù)患者視力減退在數(shù)月內(nèi)進(jìn)行性發(fā)展，類似壓迫性病變或視神經(jīng)固有腫瘤的表現(xiàn)，常發(fā)現(xiàn)黃斑區(qū)暗點(diǎn)和盲點(diǎn) (偏心)，也常見其他范圍不同的視野缺陷，甚至可為偏盲，同象限性盲，有些病例同時或幾天或幾周內(nèi)雙側(cè)視神經(jīng)受累，有1/8的患者將重發(fā)，約有一半患者有視盤腫脹，水腫(視盤炎)，視盤炎出現(xiàn)與否取決于脫髓鞘病損距視盤的距離，視盤炎和因顱內(nèi)壓增高所致的視盤水腫不同，前者常表現(xiàn)為嚴(yán)重而突發(fā)的視力喪失，視神經(jīng)事實(shí)上是大腦傳導(dǎo)束的一部分，視神經(jīng)受累符合MS僅侵犯CNS的原則。

　　約1/3的視神經(jīng)炎患者完全恢復(fù)，剩余的大部分即使有嚴(yán)重的視力減退和視神經(jīng)盤蒼白也可有明顯的改善，色覺障礙常持續(xù)存在，視力改善一般在發(fā)病后2周，或在經(jīng)皮質(zhì)激素治療后不久，一旦神經(jīng)功能開始改善，在數(shù)月內(nèi)可持續(xù)好轉(zhuǎn)。

　　1/2或更多的單純視神經(jīng)炎患者最終發(fā)生MS其他的癥狀和體征，如果首次視神經(jīng)炎發(fā)作于兒童期，發(fā)展為MS的危險性最低(提示一些在兒童期發(fā)病的疾病類型不同)，Rizzo和Lessel在一項(xiàng)前瞻性調(diào)查中發(fā)現(xiàn)，74%女性患者和34%的男性患者在視力喪失發(fā)病15年后發(fā)展為MS，觀察時間越長，檢查越細(xì)致發(fā)現(xiàn)最終發(fā)展成為MS的比例越高，多數(shù)在首次發(fā)作的5年內(nèi)出現(xiàn)其他癥狀，實(shí)際上，很多臨床為單純視神經(jīng)炎的患者，MRI發(fā)現(xiàn)大腦白質(zhì)有MS病灶，說明無癥狀播散性病損已存在。

　　是否不伴隨其他脫髓鞘證據(jù)的單純性視神經(jīng)炎是一種局限型的MS或者是另一種疾病過程尚有爭論，常見的視神經(jīng)炎的病理基礎(chǔ)是脫髓鞘性改變，血管炎損傷或由于腫瘤，囊蟲對視神經(jīng)的壓迫很少引起中心或偏心盲點(diǎn)。

　　(2)急性橫貫性脊髓炎 是常見的一種脊髓受累的急性炎性脫髓鞘病變，無論是單一急性病程還是慢性(多發(fā))病程類型，在多數(shù)情況下被視為MS的一種表現(xiàn)形式，從這一意義上講脊髓病損與視神經(jīng)炎是等義的，用橫貫來形容脊髓炎是不準(zhǔn)確的，意指脊髓橫斷面的結(jié)構(gòu)都受累及，一般在垂直軸上影響范圍較短，但多數(shù)情況脊髓的癥狀是不對稱，不完全的。

　　該病的臨床特點(diǎn)是快速出現(xiàn)下肢癱瘓，軀干感覺平面，括約肌功能障礙和錐體束征，CSF呈中度淋巴細(xì)胞增高和蛋白升高，但在疾病的初期階段腦脊液可為正常，1/3的患者在發(fā)病前數(shù)周內(nèi)有感染性疾病史，這種情況多為感染后所致單相脫髓鞘性病變，不到一半的患者在脊髓發(fā)病的同時有其他神經(jīng)系統(tǒng)無癥狀性病灶，或者5年內(nèi)發(fā)現(xiàn)彌散的臨床癥狀，因此，急性橫貫性脊髓炎較視神經(jīng)炎與MS相關(guān)性為小，另一種觀點(diǎn)認(rèn)為，大多數(shù)橫貫性脊髓炎會發(fā)展為MS，只有長期的隨訪才能發(fā)現(xiàn)這一關(guān)系。

　　同一部位復(fù)發(fā)性脊髓炎，經(jīng)細(xì)致的MRI檢查未發(fā)現(xiàn)有其他部位脫髓鞘病灶的患者引起人們的注意，部分病例甚至在腦脊液中出現(xiàn)寡克隆帶，此種情況臨床不少見，多數(shù)人同意，這是一種局限性，復(fù)發(fā)性的脊髓型MS，值得一提的是，單純的復(fù)發(fā)性脊髓炎偶爾伴有紅斑性狼瘡，合并有結(jié)締組織病，抗磷脂抗體綜合征或有其他自身抗體的存在，同樣，視神經(jīng)炎也有僅局限于視神經(jīng)的多次復(fù)發(fā)。

　　一旦MS的診斷成立，可發(fā)現(xiàn)數(shù)個臨床綜合征規(guī)律地出現(xiàn)，約1/2的患者為混合或全身型，臨床表現(xiàn)為視神經(jīng)，腦干，小腦和脊髓受損的癥狀和體征;另 30%～40%的患者顯示為不同程度痙攣性共濟(jì)失調(diào)和四肢末端深感覺障礙，基本符合脊髓型MS，非對稱性痙攣性下肢癱瘓是進(jìn)展型MS最常見的表現(xiàn)形式，小腦或腦橋延髓小腦型和全盲型各占5%，因此，混合型和脊髓型約占臨床病例的80%。

　　MS患者常表現(xiàn)有精神異常，部分病例表現(xiàn)為欣快，更多的病例表現(xiàn)為抑郁，易激惹和脾氣暴躁，其他精神錯亂如保留記憶力喪失，全面性癡呆或精神混亂狀態(tài)可有一定規(guī)律地發(fā)生于疾病的后期，MS的認(rèn)知障礙較符合前面所述的“皮質(zhì)下癡呆”，有嚴(yán)重意志缺失的額葉綜合征是晚期MS常見特征，2%～3%的MS患者在其病程的某一時期有一次或反復(fù)的癇性發(fā)作，這是由大腦皮質(zhì)或臨近皮質(zhì)的病癥引起。

　　6.其他變異型MS

　　(1)急性多發(fā)性硬化 是罕見的惡性型MS，表現(xiàn)為在幾周內(nèi)大腦，腦干，脊髓聯(lián)合受累，導(dǎo)致患者呈木僵，昏迷或去大腦狀態(tài)，有明顯腦神經(jīng)和皮質(zhì)脊髓束異常，癥狀進(jìn)行性發(fā)展可在幾周或數(shù)月內(nèi)死亡，尸解發(fā)現(xiàn)肉眼可見的典型急性MS斑，惟一與一般型MS不同的是多數(shù)硬化斑的新舊一致，許多靜脈周圍髓鞘脫失區(qū)融合明顯，通常CSF細(xì)胞反應(yīng)活躍(細(xì)胞數(shù)增加)。

　　(2)多發(fā)性硬化并發(fā)周圍神經(jīng)病 MS的患者可同時伴有多發(fā)性周圍神經(jīng)病或各種各樣的單神經(jīng)病，這種關(guān)系帶來一些推測和矛盾，這種結(jié)合的偶發(fā)性提示MS和周圍神經(jīng)病發(fā)生的可能是巧合，但又難以解釋后者為什么是一種非常具有特征的周圍神經(jīng)病，中樞和周圍神經(jīng)都可發(fā)生自身免疫性脫髓鞘改變，發(fā)生在后者導(dǎo)致慢性，炎性多發(fā)性周圍神經(jīng)病，當(dāng)然，根性和周圍神經(jīng)性運(yùn)動和(或)感覺癥狀也可因累及脊髓神經(jīng)根進(jìn)入?yún)^(qū)或脊髓腹側(cè)白質(zhì)內(nèi)穿出纖維，在MS的后期有患維生素缺乏性周圍神經(jīng)病的可能。

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