2020年兒科主治醫(yī)師備考資料(先天性膽道閉鎖的原因)
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關(guān)于先天性膽道閉鎖的原因有諸多學(xué)說(shuō),如先天性發(fā)育不良學(xué)說(shuō)、血運(yùn)障礙學(xué)說(shuō)、病毒學(xué)說(shuō)炎癥學(xué)說(shuō)、胰膽管連接畸形學(xué)說(shuō)、膽汁酸代謝異常學(xué)說(shuō)免疫學(xué)說(shuō)等等。
近年發(fā)現(xiàn)導(dǎo)致先天性膽道閉鎖的原因有以下幾點(diǎn):
1、第一次排出的胎糞常是正常色澤,提示早期的膽道是通暢的。個(gè)別先天性膽道閉鎖的病例在出現(xiàn)灰白色糞便之前,大便的正常顏色可以持續(xù)2個(gè)月或更長(zhǎng)時(shí)間,肝門(mén)區(qū)域的肝內(nèi)膽管亦是開(kāi)放的。以上現(xiàn)象提示,管腔閉塞過(guò)程是在出生之后發(fā)生和進(jìn)展的。
2、特發(fā)性新生兒膽汁郁積的組織學(xué)特征具有多核巨細(xì)胞性變,有的先天性膽道閉鎖病例曾作多次肝臟活組織檢查,先為新生兒肝炎,后發(fā)展為膽道閉鎖,尤其在早期(2~3個(gè)月前)作活檢者。
3、從肝外膽道閉鎖病例所取得的殘存膽管組織作病理檢查,往往發(fā)現(xiàn)有炎性病變,此概念是新生兒肝炎與膽道閉鎖屬于同一范疇,是一種新生兒梗阻性膽道疾病,可能與遺傳、環(huán)境和其他因素有關(guān)。因而,先天性膽道閉鎖與新生兒肝炎兩者的鑒別非常困難,且可以同時(shí)存在或者先為肝巨細(xì)胞性變而發(fā)展為膽道閉鎖。原發(fā)病變最可能是乙型肝炎,它的抗原可在血液中持續(xù)存在數(shù)年之久。因此母親可為慢性攜帶者,可經(jīng)胎盤(pán)傳給胎兒,或胎兒吸入母血而傳染在病毒感染之后,肝臟發(fā)生巨細(xì)胞性變,膽管上皮損壞導(dǎo)致管腔閉塞,炎癥也可產(chǎn)生膽管周?chē)w維性變和進(jìn)行性膽道閉鎖。
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