2020年兒科主治醫(yī)師備考資料（幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的病因）

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幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎是小兒時期一種常見的結(jié)締組織病，以慢性關(guān)節(jié)炎為其主要特征，并伴有全身多系統(tǒng)的受累，包括關(guān)節(jié)、皮膚、肌肉、肝、脾、淋巴結(jié)。

一、感染因素

幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的病因尚不清楚，可能與多種因素如感染、免疫及遺傳有關(guān)。

感染因素曾有報道指出細(xì)菌如鏈球菌、耶爾森菌、志賀菌、空腸彎曲菌、沙門菌屬等，病毒如細(xì)小病毒B19、風(fēng)疹、EB病毒等，支原體和衣原體感染與本病有關(guān)，但都不能證實是誘導(dǎo)本病的直接原因。

二、免疫因素

免疫因素以下證據(jù)支持本病為自身免疫性疾?。?/p>

1、病人血清中存在類風(fēng)濕因子，它是一種巨球蛋白，即沉淀系數(shù)為19S的IgM，能與變性的IgG相互反應(yīng)，形成免疫復(fù)合物，沉積于關(guān)節(jié)滑膜或血管壁，通過補(bǔ)體系統(tǒng)的激活，和粒細(xì)胞、大單核細(xì)胞溶酶體的釋放，引起炎體組織損傷。

2、患者血清及關(guān)節(jié)滑膜中補(bǔ)體水平下降，血清IgA，IgM，IgG增高。部份病人抗核抗體滴度升高。

3、外周血CD4+T細(xì)胞克隆擴(kuò)增。

4、炎癥性細(xì)胞因子明顯增高，尤以TH1類細(xì)胞因子為著。

三、遺傳因素

關(guān)于遺傳學(xué)背景研究最多的是人類白細(xì)胞抗原（HLA），具有HLA-DR4（特別是DR1*0401）、DR8（特別是DRB1*0801）、DR5（特別是DR1*1104）位點者是JRA的易發(fā)病人群。其他與JRA發(fā)病有關(guān)的HLA位點為HLA-DR6、HLA-A2等。

綜上所述，幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的病因可能為細(xì)菌、病毒的特殊成分，如超抗原-熱休克蛋白作用于具有遺傳學(xué)背景的人群，通過具有可變區(qū)β鏈結(jié)構(gòu)的T細(xì)胞受體（TCR），直接激活T細(xì)胞，使其活化、增殖和分泌大量炎癥性細(xì)胞因子，引起免疫損傷。

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