2020年外科主治醫(yī)師備考資料（海綿狀血管瘤的臨床表現(xiàn)）

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海綿狀血管瘤主要臨床表現(xiàn)依次為癲癇（35.8%）、顱內出血（25.4%）、神經(jīng)功能障礙（20.2%）和頭痛（6.4%）。無臨床癥狀者占12.1%，有的患者有一種以上的臨床表現(xiàn)。如病變發(fā)生出血，則引起相應的海綿狀血管瘤的臨床表現(xiàn)。有的海綿狀血管瘤逐漸增大，產(chǎn)生占位效應而導致神經(jīng)功能障礙逐漸加重。臨床病程變異較大，可以有急性或慢性神經(jīng)功能障礙，可出現(xiàn)緩解期或進行性加重。

1.癲癇

癲癇為最常見的海綿狀血管瘤的臨床表現(xiàn)，幾乎兩倍于腦動靜脈畸形。迄今為止，難治性癲癇的發(fā)生率尚不清楚，但Casazza等大宗病例統(tǒng)計表明：40%幕上海綿狀血管瘤患者臨床表現(xiàn)為難治性癲癇。病灶位于顳葉、伴鈣化或嚴重含鐵血黃素沉積者，以及男性患者癲癇發(fā)生率較高。一般認為癲癇發(fā)作與病灶或出血對周圍腦組織的壓迫、刺激或腦實質膠質增生有關。

2.顱內出血

幾乎所有海綿狀血管瘤患者均伴亞臨床型微出血，由于供血血管細小且壓力低，造成明顯臨床癥狀的出血相對較少，占8%～37%。女性尤其是孕婦、兒童和既往有出血史的患者具有相對高的出血率。與腦動靜脈畸形相比，本病出血多不嚴重，除非位于重要功能區(qū)，否則很少危及生命。出血后即使保守治療，一般恢復也較好。

3.局灶性神經(jīng)癥狀

這種海綿狀血管瘤的臨床表現(xiàn)取決于病灶部位和體積，經(jīng)MRI檢查多可發(fā)現(xiàn)病灶內或病灶外周出血。由于腦干內神經(jīng)核及傳導束密集，故位于這些部位的病變常有神經(jīng)功能障礙。

4.無臨床癥狀

占全部病例的11%～44%。輕度頭痛可能為惟一的主訴，常因此或體檢作影像學檢查而發(fā)現(xiàn)本病，約40%的無癥狀患者在半年至2年后可以發(fā)展成為有癥狀的海綿狀血管瘤。

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