2020年兒科主治醫(yī)師備考資料(遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的臨床癥狀)
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關(guān)于“遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的臨床癥狀”的內(nèi)容,小編為大家整理如下:
遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥是紅細(xì)胞先天性膜缺陷引起的溶血性貧血中最常見的一種類型。因外周血中出現(xiàn)球形紅細(xì)胞而得名,系常染色體顯性遺傳,男女均可患病,父母一方患有同病,病人出生即患病。
貧血、黃疸、脾大是常見的遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的臨床癥狀:
1.發(fā)病年齡越小,癥狀越重,新生兒期起病者出現(xiàn)急性溶血性貧血和高膽紅素血癥;嬰兒和兒童患者貧血的程度差異較大,大多為輕至中度貧血。
2.黃疸可見于大部分患者,多為輕度,呈間歇性。
3.幾乎所有患者有脾大,且隨年齡增長而逐漸顯著,溶血危象時(shí)腫大明顯。肝臟多為輕度腫大。
4.未行脾切除患者可并發(fā)色素性膽石癥,但在小兒發(fā)生率較低。長期貧血可因骨髓代償造血而致骨骼改變,但程度一般較地中海貧血輕。偶見踝部潰瘍。
5.在慢性病程中,常因感染、勞累或情緒緊張等因素誘發(fā)“溶血危象”和“再生障礙危象”。
以上就是關(guān)于“遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的臨床癥狀”的內(nèi)容。
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