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2016臨床助理醫(yī)師考試兒科學(xué)第14章內(nèi)分泌疾病輔導(dǎo)講義

更新時(shí)間:2016-04-05 08:52:37 來源:環(huán)球網(wǎng)校 瀏覽170收藏85

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摘要   2016年臨床助理醫(yī)師考試時(shí)間公布:實(shí)踐技能考試時(shí)間為2016年7月1日—7月15日,醫(yī)學(xué)綜合筆試考試時(shí)間為2016年9月24日一天。為方便考生備考復(fù)習(xí),環(huán)球網(wǎng)校醫(yī)學(xué)網(wǎng)提供2016臨床助理醫(yī)師考試兒科學(xué)第14章內(nèi)分泌疾病輔

  2016年臨床助理醫(yī)師考試時(shí)間公布:實(shí)踐技能考試時(shí)間為2016年7月1日—7月15日,醫(yī)學(xué)綜合筆試考試時(shí)間為2016年9月24日一天。為方便考生備考復(fù)習(xí),環(huán)球網(wǎng)校醫(yī)學(xué)考試網(wǎng)提供2016臨床助理醫(yī)師考試兒科學(xué)第14章內(nèi)分泌疾病輔導(dǎo)講義,希望對(duì)大家備考有幫助。

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  一、病因:是由于甲狀腺激素合成不足所造成。本病分為兩類:散發(fā)性:系因先天性甲狀腺發(fā)育不良或甲狀腺激素合成途徑中酶缺陷所造成;地方性:多見于甲狀腺腫流行的山區(qū),系由于該地區(qū)水、土和食物中碘缺乏所造成。

  主要病因有以下幾種:

  1.甲狀腺不發(fā)育或發(fā)育不全:造成先天性甲狀腺功能低下最主要的原因。

  2.甲狀腺素合成途徑中酶缺陷:大多為常染色體隱性遺傳病。

  3.促甲狀腺激素缺陷:因垂體分泌TSH障礙而造成甲狀腺功能低下,因TRH不足所致的下丘腦性甲狀腺功能減低癥更為多見(稱為下丘腦性甲狀腺功能減低癥)。

  4.甲狀腺或靶器官反應(yīng)性低下

  5.碘缺乏

  6.新生兒暫時(shí)性甲狀腺功能減低癥:這是由于母體服用抗甲狀腺藥物或母親患自身免疫性疾病,存在抗甲狀腺抗體,阻斷其通過胎盤進(jìn)入胎兒所造成,這種抗體的半衰期為6.5天,通常在3個(gè)月內(nèi)消失。

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  二、臨床表現(xiàn):主要特點(diǎn):智能落后、生長發(fā)育遲緩、生理功能低下。

  1.新生兒期癥狀:患兒常為過期產(chǎn),生理性黃疸期常長達(dá)2周以上,出生后即有腹脹,便秘,易誤診為巨結(jié)腸;喂養(yǎng)困難。

  2.典型癥狀:(1)特殊面容和體態(tài)(2)神經(jīng)系統(tǒng)(3)生理功能低下

  3.地方性甲狀腺功能減低癥:(環(huán)球網(wǎng)校醫(yī)學(xué)考試網(wǎng)提供2016臨床助理醫(yī)師考試兒科學(xué)第14章內(nèi)分泌疾病輔導(dǎo)講義)因胎兒期即有碘缺乏而不能合成足量甲狀腺激素,影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育,臨床表現(xiàn)為兩種不同的癥候群:(1)“神經(jīng)性”綜合征:以共濟(jì)失調(diào)、痙攣性癱瘓、聾啞和智能低下為特征,但身材正常且甲狀腺功能正?;騼H輕度減低;(2)“粘液水腫性”綜合征:以顯著的生長發(fā)育和性發(fā)育落后,粘液水腫,智能低下為特征,血清T4降低,TSH增高,約25%患兒有甲狀腺腫大。

  4.多種垂體激素缺乏癥狀。

  三、實(shí)驗(yàn)室檢查:

  1.新生兒篩查:出生后2~3天的新生兒干血滴紙片檢測TSH濃度作為初篩,結(jié)果>20Mu/L時(shí),再采集血標(biāo)本檢測血清T4和TSH以確診。

  2.血清T4、T3、TSH測定:任何新生兒篩查結(jié)果可疑或臨床有可疑癥狀的小兒都應(yīng)檢測血清T4和TSH濃度,如T4降低、TSH明顯增高時(shí)確診:血清T3在甲狀腺功能減低時(shí)可能降低或正常。

  3.TRH刺激試驗(yàn):不出現(xiàn)反應(yīng)峰時(shí)應(yīng)考慮垂體病變,相反,TSH反應(yīng)峰甚高或持續(xù)時(shí)間延長,則提示下丘腦病變。

  4.骨齡測定5.放射性核素檢查(SPECT)。

  四、鑒別診斷:

  1.佝僂病:但智能正常,皮膚正常,無甲低特殊面容,有佝僂病體征,血生化和骨骼X線片可以協(xié)助診斷。

  2.21-三體綜合征:無粘液水腫。

  3.先天性巨結(jié)腸:出生后即開始便秘、腹脹,常有臍疝,但其面容、精神反應(yīng)及哭聲等均正常。

  4.骨骼發(fā)育障礙的疾病。

  五、治療:在生后1~2個(gè)月開始治療者,較少遺留神經(jīng)系統(tǒng)損害,因此治療時(shí)間越早越好。

  1.甲狀腺素:(1)不論何種原因造成的甲狀腺功能減低癥,都需要甲狀腺素終生治療,以維持正常生理功能;(2)應(yīng)從小劑量開始;(3)常用藥物包括L-甲狀腺素鈉。

  2.用藥監(jiān)測及隨訪。

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