2020年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師備考考點(diǎn)：特發(fā)性血小板減少性紫癜的臨床表現(xiàn)和治療

(1)概述：

ITP屬于自身免疫性血小板減少性紫癜，為最常見(jiàn)的一種血小板減少性紫癜，特點(diǎn)為血小板壽命縮短，免疫調(diào)節(jié)障礙和血小板生成功能受到損害。急性型多見(jiàn)于兒童，慢性型好發(fā)于青年女性。

根據(jù)發(fā)病機(jī)理，誘發(fā)因素和病程，ITP分為急性型及慢性型兩類。兒童80%為急性型(AITP)，無(wú)性別差異，春冬兩季易發(fā)病，一旦病源清除，疾病在6-12月痊愈，而成人ITP95%以上為慢性型(CITP)，男女之比約1：3，一般認(rèn)為屬自身免疫性疾病的一種，遷延難愈。

(2)特發(fā)性血小板減少性紫癜的臨床表現(xiàn)：

主要是出血，除皮膚黏膜出血外，還有內(nèi)臟出血。脾不增大。

其特點(diǎn)為血小板壽命縮短，骨髓巨核細(xì)胞增多，80%-90%病例的血清或血小板表面有IgG抗體，脾臟無(wú)明顯腫大。

本病病死率約為1%，多數(shù)是因顱內(nèi)出血死亡，ITP主要臨床表現(xiàn)為皮膚粘膜出血或內(nèi)臟出血。

(3)實(shí)驗(yàn)室檢查

1)血小板檢查：血小板計(jì)數(shù)減少，<100×109/L;體積偏大、功能正常、生存時(shí)間縮短。

2)骨髓象：巨核細(xì)胞數(shù)量正?；蛟龆?，巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，幼稚型增加。

3)血小板相關(guān)抗體(PAIg)和血小板相關(guān)補(bǔ)體(PAC3)多數(shù)陽(yáng)性。

(4)特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷

1)至少2次檢驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)減少;

2)脾不大或輕度腫大;

3)骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，伴有成熟障礙;

4)排除繼發(fā)性血小板減少。

(5)特發(fā)性血小板減少性紫癜的治療

1)慢性ITP首選激素;

2)如果激素治療無(wú)效了可以脾切除;脾切指征為：①糖皮質(zhì)激素治療6個(gè)月無(wú)效者;②糖皮質(zhì)激素治療有效，但發(fā)生對(duì)激素的依賴性，停藥或減量后復(fù)發(fā)或需較大劑量才能維持者;③對(duì)糖皮質(zhì)激素應(yīng)用有禁忌者。

3)免疫抑制劑：不做首選。

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