初級檢驗技師輔導:凝血因子異常性疾病
初級檢驗技師輔導:凝血因子異常性疾病
凝血因子異常性疾病
(1)血友?。菏且唤M遺傳性因子Ⅷ和Ⅸ基因缺陷。基因突變、基因缺失、基因插入等導致內(nèi)源凝血途徑激活凝血酶原酶的功能發(fā)生障礙所引起的出血性疾病。包括血友病A(血友病甲),因子Ⅷ缺乏癥或AHG缺乏癥;血友病B(血友病乙)。臨床表現(xiàn)為自發(fā)性或輕微外傷后出血難止,反復關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血是本病的出血特征之一。
?、蹖嶒炇覚z查:篩檢試驗:APTT延長,BT、PT、TT正常。糾正試驗:用STGT或TGT及糾正試驗。
凝血因子促凝活性檢測:因子活性(Ⅷ:C或Ⅸ:C)減低是常用的確診試驗。
(2)血管性血友病(vWD):是由于因子Ⅷ復合物中的血管性血友病因子(vWF)基因的合成與表達缺陷而導致它的質(zhì)和量異常所引起的出血性疾病。vWD是僅次于血友病A的另一種常見的出血性疾病。根據(jù)遺傳方式、臨床表現(xiàn)和實驗室檢查結(jié)果分為三型:Ⅰ型是由于vWF量的合成減少所致。呈常染色體顯性遺傳。Ⅱ型是由于vWF的結(jié)構(gòu)與功能缺陷所致,分為ⅡA亞型、ⅡB亞型、ⅡM亞型和ⅡN亞型。Ⅲ型是由于vWF的抗原和活性均極度減低或缺如所致。呈常染色體隱性遺傳,臨床出血嚴重。
(3)依賴維生素K凝血因子缺乏癥
?、儆捎谌狈S生素K所引起的因子Ⅶ、Ⅸ、X和凝血酶原缺乏,稱為依賴維生素K凝血因子缺乏癥。臨床上除有原發(fā)病的表現(xiàn)外,尚有皮膚、粘膜和內(nèi)臟的出血傾向。常見的原因有吸收不良綜合征、腸道滅菌綜合征、新生兒出血癥、口服抗凝藥等。
②實驗室檢查:篩檢試驗APTT、PT延長和肝促凝血酶原激酶試驗(HPT)減低。然而因子Ⅶ:C、Ⅸ:C、X:C和Ⅱ:C水平減低有助于明確診斷。蛋白C和蛋白S活性也降低。
(4)遺傳性纖維蛋白原缺陷癥
?、倥R床上分為低纖維蛋白原血癥和無纖維蛋白原血癥兩種。纖維蛋白原≤0.9g/L可診斷為低纖維蛋白原血癥;≤0.5g/L可診斷為無纖維蛋白原血癥。
?、诋惓@w維蛋白原血癥:它是由于纖維蛋白原分子結(jié)構(gòu)發(fā)生基因缺陷所致。包括纖維蛋白肽(FPA或FPB)釋放障礙;纖維蛋白單體聚合障礙;纖維蛋白原對纖溶酶原結(jié)合能力降低等。
?、蹖嶒炇覚z查:CT、APTT、PT、RVVT、爬蟲酶時間延長而PAdT、PAgT減低,均可被正常血漿或纖維蛋白原所糾正。
更多信息訪問:初級檢驗技師試頻道 初級檢驗技師考試論壇 醫(yī)衛(wèi)博客圈
最新資訊
- 2020年檢驗技士/技師/主管技師考試備考壓力大怎么辦?2020-05-11
- 2019年初級檢驗技師考試《微生物學及檢驗》考點解析匯總2018-09-25
- 2019年初級檢驗技師考試《微生物學及檢驗》考點解析:細菌2018-09-25
- 2019年初級檢驗技師考試《微生物學及檢驗》考點解析:微生物特點及分類2018-09-25
- 糖尿病的診斷標準-2019年臨床醫(yī)學檢驗技師考試考點輔導資料2018-07-05
- 血清處理方法-2019年臨床醫(yī)學檢驗技師考試考點輔導資料2018-07-05
- 干燥綜合征-臨床醫(yī)學檢驗技師考試考點輔導2018-06-12
- 細菌的遺傳性狀-臨床醫(yī)學檢驗技師考試考點輔導2018-06-10
- 細胞因子受體分類-臨床醫(yī)學檢驗技師考試考點輔導2018-06-08
- 精子活動力的分級-臨床醫(yī)學檢驗技師考試考點輔導2018-06-08