2014中西醫(yī)結(jié)合助理醫(yī)師考試:假性醛固酮減少癥的診斷
假性醛固酮減少癥的診斷是2014中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)師考試需要重點掌握的內(nèi)容,環(huán)球網(wǎng)校醫(yī)學(xué)考試網(wǎng)小編整理如下,希望對廣大考生有所幫助。
假性醛固酮減少癥的診斷:
發(fā)病年齡多在新生兒期,可于生后數(shù)小時出現(xiàn)癥狀反復(fù)嘔吐、腹瀉、渴感減退或消失,生長發(fā)育落后為主要癥狀(甚至是白癡);有些病例則于限鹽或應(yīng)用醛固酮拮抗劑才顯露癥狀,并隨年齡增長而自行緩解。血液生化改變?yōu)榈外c、低氯和高鉀血癥,部分病人可有酸中毒;同時存在有高腎素血癥和高血漿醛固酮活性。尿中醛固酮排量增大,但尿17酮及17羥類固醇及ACTH試驗正常;使用外源性醋酸脫氧皮質(zhì)酮或9α-氟氫可的松無反應(yīng)。患兒多因高尿鈉引起多尿、低滲或等滲性脫水、嚴(yán)重電解質(zhì)紊亂,如未及時采取有效治療,多因脫水或繼發(fā)感染而夭折。
根據(jù)上述臨床特征一般診斷不難。診斷要點為:
1、發(fā)病年齡早,多在新生兒期。
2、有典型的臨床表現(xiàn),反復(fù)嘔吐、腹瀉,渴感減退或消失,多尿、低滲或等滲性脫水、嚴(yán)重電解質(zhì)紊亂,部分病人可有酸中毒;患兒生長發(fā)育智力發(fā)育均落后。
3、使用外源性醋酸脫氧皮質(zhì)酮或9α-氟氫可的松無反應(yīng)。
4、實驗室檢查符合本病條件。即可診斷本病。
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