2016內(nèi)科主治醫(yī)師考點(diǎn):過敏性紫癜特征
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過敏性紫癜,也稱許蘭-亨諾綜合征。好發(fā)于兒童和青年人。20歲以前的發(fā)病率占80%以上,本癥是一種變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病,主要是由于機(jī)體對某些致敏物質(zhì)(過敏原)發(fā)生變態(tài)反應(yīng)而引起全身性毛細(xì)血管壁的通透性和(或)脆性增加,導(dǎo)致以皮膚和黏膜出血為主要表現(xiàn)的臨床綜合征。
臨床特征隨病變部位不同而異。除發(fā)病前常有上呼吸道感染等前驅(qū)癥狀外,典型表現(xiàn)分為五型:
?、賳渭冏像靶停汉冒l(fā)于下肢、關(guān)節(jié)周圍和臀部。紫癜常呈對稱分布,分批出現(xiàn),大小不等,暗紫紅色,呈丘疹狀或融合成片狀,嚴(yán)重時形成大皰,中心有出血性壞死,可伴血管神經(jīng)性水腫或蕁麻疹;
?、陉P(guān)節(jié)型:多見于膝、肘、踝、腕等大關(guān)節(jié),呈游走性紅、腫、痛、熱,可伴積液,但不留后遺癥;
?、鄹剐停撼赎嚢l(fā)性腹絞痛或持續(xù)性鈍痛,有壓痛但無肌緊張,可伴惡心、嘔吐、腹瀉、便血;
④腎型:呈不同程度的蛋白尿、血尿和管形尿,表現(xiàn)為局灶性、節(jié)段性和增殖性腎小球腎炎,嚴(yán)重者可有高血壓、少尿、浮腫和腎功能異常;
⑤混合型:指上述兩型或兩型以上同時出現(xiàn)者。
本癥缺乏特異性檢驗結(jié)果。發(fā)作時可有自細(xì)胞數(shù)、中性或嗜酸性粒細(xì)胞增高。骨髓象、血小板計數(shù)、血小板功能試驗、凝血和纖溶試驗均正常。25%~50%的病人可見尿液改變、腎功能異常、束臂試驗(CFT)陽性、血沉增快、血清 IgA增高。此外病變血管免疫熒光檢查可見IgA與補(bǔ)體復(fù)合物的顆粒沉積,此對確診較有價值。
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