2017年中西醫(yī)結(jié)合執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試兒科學(xué)第九章考點(diǎn)復(fù)習(xí)
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第九章 新生兒溶血病
新生兒溶血病(HDN):指母嬰血型不合而引起的新生兒同種免疫性溶血。
以ABO血型不合最常見(jiàn),其次Rh血型不合。
?、?※ABO溶血:
?、?主要發(fā)生在母親為O型而胎兒A型或B型;
?、?40-50%的ABO溶血發(fā)生在第一胎;
原因:O型血的母親在首次妊娠前,已受到自然界A或B血型物質(zhì)(某些植物、寄生蟲(chóng)、傷寒疫苗、破傷風(fēng)及白喉類毒素等)的刺激,產(chǎn)生了抗A或抗B抗體(IgG);
?、?在母子ABO血型不合中,僅1/5新生兒發(fā)生ABO溶血病;
原因:胎兒紅細(xì)胞抗原性的強(qiáng)弱不同,導(dǎo)致抗體產(chǎn)生量的多少各異;
血漿及組織中存在的A和B血型物質(zhì),與來(lái)自母體的抗體結(jié)合,使血中抗體減少。
?、?※Rh溶血:
① 母親Rh陰性,胎兒Rh陽(yáng)性最多見(jiàn);
母親Rh陽(yáng)性,胎兒Rh陽(yáng)性,RhE、C、c、e不合→溶血;
?、?一般不發(fā)生在第一胎,是因?yàn)樽匀唤鐭o(wú)Rh血型物質(zhì),Rh抗體只能由人類紅細(xì)胞Rh抗原刺激產(chǎn)生;
?、?隨胎次有加重現(xiàn)象;
?、?既往輸過(guò)Rh陽(yáng)性血的Rh陰性母親,其第一胎可發(fā)病。
※臨床表現(xiàn):
ABO溶血第一胎可發(fā)病,但臨床表現(xiàn)輕;Rh溶血一般發(fā)生在第二胎,臨床表現(xiàn)較嚴(yán)重。
① 黃疸:大多數(shù)Rh溶血病患兒生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)黃疸并迅速加重,多數(shù)ABO溶血病在生后第2-3天出現(xiàn);血清膽紅素以間接膽紅素為主;
② 貧血;
?、?肝脾大;
并發(fā)癥:
膽紅素腦病為新生兒溶血病的最嚴(yán)重并發(fā)癥,早產(chǎn)兒更易發(fā)生;多于生后4-7天出現(xiàn)癥狀。
膽紅素腦病:由于血清間膽增高,透過(guò)血腦屏障,引起以大腦基底核為主的腦組織廣泛黃染,導(dǎo)致腦細(xì)胞受損,表現(xiàn)為意識(shí)障礙、驚厥等一系列神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及嚴(yán)重后遺癥。
?、?警告期:表現(xiàn)為嗜睡、反應(yīng)低下、吮吸無(wú)力、擁抱反射減弱、肌張力減低;持續(xù)12h-24h;
?、?痙攣期:出現(xiàn)抽搐、角弓反張和發(fā)熱;持續(xù)12h-48h,約1/2-1/3死亡;
?、?恢復(fù)期:持續(xù)二周;
?、?后遺癥期:持續(xù)終生;
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※膽紅素腦病四聯(lián)癥: ① 手足徐動(dòng):經(jīng)常出現(xiàn)不自主、無(wú)目的和不協(xié)調(diào)的動(dòng)作;
② 眼球運(yùn)動(dòng)障礙:眼球向上轉(zhuǎn)動(dòng)障礙,形成落日眼;
?、?聽(tīng)覺(jué)障礙;
?、?牙釉質(zhì)發(fā)育不良:牙呈綠色或深褐色。
※致敏紅細(xì)胞和血型抗體測(cè)定/“溶血三項(xiàng)”:
?、?改良直接抗人球蛋白試驗(yàn)(改良Coombs試驗(yàn)):新生兒溶血病的確診實(shí)驗(yàn);
Rh溶血病其陽(yáng)性率高而ABO溶血病陽(yáng)性率低;
?、?抗體釋放試驗(yàn):新生兒溶血病的確診實(shí)驗(yàn);Rh和ABO溶血病一般均為陽(yáng)性;
?、?游離抗體試驗(yàn):有助于是否繼續(xù)溶血或換血后的效果評(píng)價(jià),不是新生兒溶血病的確診實(shí)驗(yàn);
光照療法:簡(jiǎn)稱光療,是降低血清未結(jié)合膽紅素簡(jiǎn)單而有效的方法。
原理:使間接膽紅素變構(gòu),變成水溶性排出;
光源選擇:藍(lán)光、綠光、白光;
適應(yīng)癥:
?、?一般患兒血清總膽紅素>205μmol/L (12mg/dl);
?、?已診斷為新生兒溶血病,若生后血清膽紅素>85μmol/L(5mg/dl)便可光療;
?、?ELBW>85μmol/L (5mg/dl),VLBW>103μmol/L(6mg/dl)。
換血療法:
作用:① 換出血中游離抗體和致敏紅細(xì)胞,減輕溶血;
?、?換出血中大量膽紅素,防止發(fā)生膽紅素腦病;
③ 糾正貧血,改善攜氧,防止心力衰竭。
指征:① 產(chǎn)前已明確診斷,出生時(shí)臍血總膽紅素>68μmol/L(4mg/dl),血紅蛋白<120g/L,伴水腫、肝脾大和心力衰竭者;
② 生后12h內(nèi)膽紅素每小時(shí)上升>12μmol/L(0.7mg/dl)者;
?、?總膽紅素已達(dá)到342μmol/L(20mg/dl)者;
④ 已有膽紅素腦病的早期表現(xiàn)者;
?、?小早產(chǎn)兒、合并缺氧、酸中毒或上一胎溶血嚴(yán)重者,可適當(dāng)放寬指征。
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