2016中西醫(yī)結合執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試兒科學造血系統(tǒng)疾病考點速記
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第二十二章 造血系統(tǒng)疾病
1，(1)骨髓外造血：出生后，尤其在嬰兒期，當發(fā)生感染性貧血或溶血性貧血等造血需要增加時，肝、脾和淋巴結可隨時適應需要，恢復到胎兒時的造血狀態(tài)，出現肝、脾、淋巴結腫大。同時外周血中可出現有核紅細胞或(和)幼稚中性粒細胞。這是小兒造血器官的一種特殊反應，稱為“骨髓外造血”，感染及貧血糾正后即恢復正常。
(2)生理性貧血：嬰兒生長發(fā)育迅速，循環(huán)血量迅速增加等因素，紅細胞數和血紅蛋白量逐漸降低，至2—3個月時紅細胞降至3.0×10??/L左右，血紅蛋白量降至100g/L左右，出現輕度貧血。
2，貧血：指外周血中單位容積內的紅細胞數或血紅蛋白量低于正常。血紅蛋白在新生兒期<145g/L,1—4個月時<9g/L，4—6個月時<100g/L者為貧血。
分度：鮮紅蛋白從正常下限到90g/L為輕度;—60g/L為中度;—30g/L為重度;小于30g/L為極重度。新生兒Hb為144-120g/L為輕度，—90為中度，—60重度，小于60極重度。
3，營養(yǎng)性貧血(IDA)：由于體內鐵缺乏導致血紅蛋白合成減少，臨床上以小細胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少和鐵劑治療有效為特點貧血癥。
(1)鐵代謝：正常成人男性體內總鐵量約為50mg/kg，女性約為
35mg/kg，新生兒約為75mg/kg?？傝F量約64%用于合成血紅蛋白，32%以鐵蛋白及含鐵血黃素形式貯存于骨髓、肝和脾內。
(2)
?、傺彖F：正常情況下，血漿中的轉鐵蛋白僅1/3與鐵結合，此結合的鐵稱為血清鐵。
?、谖达柡丸F結合力：其余2/3的轉鐵蛋白仍具有與鐵結合的能力，在體外加入一定量的鐵可使其成飽和狀態(tài)，所加的鐵量即為未飽和鐵結合力。
?、垩蹇傝F結合力(TIBS)：血清鐵與未飽和鐵結合力之和稱為血清總鐵結合力。
?、苻D鐵蛋白飽和度(TS)：血清鐵在總鐵結合力中所占的百分比。
(3)在體內未被利用的鐵以鐵蛋白及含鐵血黃素的形式存在。每日僅有少量的鐵排出體外，主要腸道排出。
(4)病因：①先天儲鐵不足②鐵滲入量不足③生長發(fā)育因素④鐵的吸收障礙⑤鐵的丟失過多。
(5)缺鐵通常經過以下三個階段才發(fā)生貧血：
?、勹F減少期ID：此階段內儲存鐵已減少，但供紅細胞合成血紅蛋白的鐵尚未減少;
②紅細胞生成缺鐵期IDE：此期儲存鐵進一步耗竭，紅細胞生成所需的鐵亦不足，但循環(huán)中血紅蛋白的量尚未減少;
?、廴辫F性貧血期IDA：此期出現小細胞低色素性貧血，還有一些非造血系統(tǒng)的癥狀。
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(6)實驗室檢查：
?、偻庵苎螅盒〖毎蜕匦载氀?
?、诠撬柘螅涸錾钴S，以中、晚幼紅細胞增生為主。
?、垩彖F蛋白SF：可敏感的反應體內貯鐵情況，是診斷缺鐵ID期的敏感指標。低于12ug/L提示缺鐵。
?、芗t細胞游離原 晽(FEP)：當FEP>0.9umol/L時提示紅細胞內缺血。如SF值降低、FEP升高而未出現貧血，這是IDE期的典型表現。
?、菅彖FSI 、總鐵結合力TIBC、轉鐵蛋白飽和度TS:通常在IDA期才出現異常：即SI和TS降低，TIBC升高。
(7)治療：注射鐵劑(二價鐵鹽)首選。應注意在血紅蛋白恢復正常后再繼續(xù)服用鐵劑6—8周，以增加鐵貯存。輸紅細胞的適應征：
?、儇氀獓乐?。尤其是發(fā)生心力衰竭者;
②合并感染者;
?、奂毙柰饪浦委熣?。貧血愈嚴重者。每次輸注量應愈少。Hb在30g/L以下者，應采用等量換血方法。Hb在30—60g/L者，每次輸注濃縮紅細胞4—6ml/kg;Hb在60g/L以上者，不必輸紅細胞。
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