白血病的分類考點(diǎn)總結(jié)-內(nèi)科主治醫(yī)師考試復(fù)習(xí)資料

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　　根據(jù)增生細(xì)胞類型，可分為粒細(xì)胞性、淋巴細(xì)胞性和單核細(xì)胞性三類。主要表現(xiàn)為感染、發(fā)熱、貧血和出血。

　　按白血病細(xì)胞分化程度可分為急性及慢性兩大類。

　　急性白血病

　　發(fā)病急，骨髓和外周血中主要是原始細(xì)胞，若不治療病人常于半年內(nèi)死亡。根據(jù)白血病細(xì)胞的類型，臨床上又分為急性淋巴細(xì)胞性白血病(ALL)和急性非淋巴細(xì)胞性白血病(ANLL)兩大類，每類又有幾型。目前國內(nèi)外通用的分型如下：

　?、貯NLL分為7型，即粒細(xì)胞白血病未分化型(M1)、粒細(xì)胞白血病部分分化型(M2)、早幼粒細(xì)胞型(M3)、粒-單核細(xì)胞型(M4)、單核細(xì)胞型(M5)、紅白血病(M6)、巨核細(xì)胞型(M7);

　　②ALL分為L1、L2和L3型，近年來又根據(jù)細(xì)胞的免疫學(xué)特點(diǎn)分為T、B、前B、普通型和未分化型。病人常突然發(fā)生貧血、感染和出血及肝脾、淋巴結(jié)腫大和胸骨壓痛，血常規(guī)和骨髓檢查可確定診斷。近年來療效有較大提高，有些病人已治愈，除輸血和抗感染等對癥支持治療外，聯(lián)合化療是當(dāng)前主要的治療方法，由于新的有效化療藥物的不斷涌現(xiàn)和聯(lián)合用藥方法的改進(jìn)，完全緩解率已達(dá)80%以上;另外分化誘導(dǎo)劑維甲酸等可使早幼粒白血病細(xì)胞分化誘導(dǎo)成熟，療效顯著，是近年來的重要發(fā)現(xiàn);骨髓移植可獲痊愈，但仍有一些問題尚待解決。

　　患者常突感畏寒、發(fā)熱、頭痛、乏力、衰竭、食欲不振、惡心、嘔吐、腹痛、腹脹，常有皮膚、鼻、口腔、齒齦出血，嚴(yán)重者可有嘔血、便血、尿血、眼底及顱內(nèi)出血等，并出現(xiàn)進(jìn)行性貧血，發(fā)展極為迅速。

　　療效根據(jù)類型和發(fā)現(xiàn)的時(shí)期不同而不同。患者越年輕緩愈率也就越高。這里的緩愈指的是患者體內(nèi)不再有癌細(xì)胞，骨髓表現(xiàn)正常。自50年代起，由于化學(xué)療法取得了重大進(jìn)展，更多的人存活時(shí)間更長了。對于成人的淋巴性白血病(ALL)，其緩愈率在80%-90%之間，若完全治愈的話，有40%的患者還可再多存活5年;對于骨髓性白血病(AML)，其緩愈率在60%-70%之間，若完全治愈，有20%的患者至少還可存活3年。

　　對于該病患者，最緊要的是先控制住病情?；颊弑仨氉≡哼M(jìn)行化學(xué)治療，給予高熱量、高蛋白、高維生素飲食，注意口腔衛(wèi)生，加強(qiáng)護(hù)理，進(jìn)行無菌隔離，定期處理以防感染。因?yàn)榘籽』颊叩慕】笛?xì)胞數(shù)量很少，通常要進(jìn)行血液和血小板輸送，以增強(qiáng)自然免疫功能和止血能力。患者還要接受輸一些其他藥品以防化學(xué)治療過程中出現(xiàn)的一些副作用如惡心、嘔吐等。ALL型患者在醫(yī)院進(jìn)行幾個(gè)星期的治療便可等到滿意的緩愈。要控制病情，患者還要繼續(xù)接受1個(gè)月或更多時(shí)間的低劑量的化學(xué)治療和輻射治療，以徹底清除癌細(xì)胞。

　　對于急性骨髓性白血病(AML)最好的辦法是延長其緩愈朗，能否痊愈取決于骨髓移植的成功與否，骨髓移植必須組織類型相容，遺傳特點(diǎn)近似，通常選其家庭成員作為骨髓捐獻(xiàn)者。

　　骨髓移植分三個(gè)時(shí)期：準(zhǔn)備期、手術(shù)期、恢復(fù)期。首先控制患者的癌變白細(xì)胞，通常采取化學(xué)療法，有可能的話用機(jī)械方式把癌細(xì)胞從血液中分離出來。手術(shù)期內(nèi)，通過化學(xué)方式把骨髓清洗干凈，以避免與新注人的骨髓相排斥，然后接受捐獻(xiàn)者大約一湯匙的骨髓。恢復(fù)期是最為危險(xiǎn)的時(shí)期，新植入的骨髓還沒有開始生產(chǎn)白細(xì)胞，病人隨時(shí)都有可能因感染而致死。直至2-6個(gè)星期之后，新骨髓才開始有效地生產(chǎn)血細(xì)胞。骨髓移植非常昂貴并且危險(xiǎn)性極大，但它給AML型患者以及ALL型復(fù)發(fā)患者一個(gè)很好的生存機(jī)遇。

　　慢性白血病

　　起病緩慢，早期多無癥狀，常在看其他疾病驗(yàn)血時(shí)無意中發(fā)現(xiàn)，根據(jù)細(xì)胞類型又分為慢性粒細(xì)胞性白血病(CML)和慢性淋巴細(xì)胞性白血病(CLL)兩大類。CML常有明顯脾腫大，白細(xì)胞計(jì)數(shù)常高達(dá)100～200×109/升(L)，骨髓粒細(xì)胞極度增生，以成熟和中、晚幼粒細(xì)胞為主，90%以上有特征性的費(fèi)城(ph1)染色體。治療可用羥基脲和馬利蘭，近來發(fā)現(xiàn)干擾素α-2b有較好療效，還能消除ph1染色體，骨髓移植可望治愈。CML晚期可急性變，治療同急性白血病，但預(yù)后更差。CLL常有肝脾和淋巴結(jié)腫大，白細(xì)胞計(jì)數(shù)多為15～50×109/L，骨髓淋巴細(xì)胞極度增生，主要是成熟淋巴細(xì)胞，早期常不需要治療，而有明顯淋巴結(jié)腫大、貧血、血小板減少者可用瘤可寧，也可放療，近年來發(fā)現(xiàn)干擾素亦有一定療效。主要死亡原因是骨髓衰竭和感染，骨髓衰竭是疾病終末期的表現(xiàn)，難以治療，但積極預(yù)防和控制感染會延長壽命。

　　慢性骨髓性白血病(CML)是較為棘手的一種，因?yàn)榇瞬∫坏┌l(fā)展無法控制，一般僅能存活4年。慢性淋巴性白血病(CLL)進(jìn)程緩慢且通常為老年人患有，一般的治療趨向于保守治療。隨著癥狀消失，該種病也就無需治療了。如果淋巴結(jié)或其他器官出現(xiàn)腫脹，可通過一些口服化學(xué)性藥品加以控制，所有CLL型患者都能過正常人的生活。在沒有發(fā)展為急性血癌之前，口服藥可有效地控制。

　　CML型患者的癥狀達(dá)好幾年，CML型患者若攝取干擾素，還可把生命延長的更長。但不管如何治療，所有的CML型白血病最終都要發(fā)展為急性白血病，所以大夫一般建議患者進(jìn)行骨髓移植。化療對于白血病患者是基本的治療，接受化學(xué)治療的病人都經(jīng)歷了副作用的不適。許多放松療法——包括針灸、按摩、瑜珈、氣功、藥物或程序肌肉松弛都可幫助減輕化療引起的疼痛及惡心。同時(shí)注意攝取一些能增強(qiáng)免疫能力的維生素、營養(yǎng)物質(zhì)和其他中藥。

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