2021年兒科主治醫(yī)師考試高頻考點(diǎn)：自身免疫性溶血性貧血的診斷

1.根據(jù)Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性的結(jié)果，結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)特點(diǎn)，診斷一般不難。但應(yīng)注意有少數(shù)病例Coombs試驗(yàn)可以陰性。診斷成立后，應(yīng)進(jìn)一步明確病因，區(qū)分是原發(fā)性或繼發(fā)性，明確發(fā)病原因，對(duì)治療和預(yù)后均有重要意義。1987年上海全國(guó)溶血性貧血會(huì)議關(guān)于AIHA的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：

(1)溫抗體型AIHA的診斷標(biāo)準(zhǔn)

1)近4個(gè)月內(nèi)無(wú)輸血或特殊藥物服用史，如直接Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性，結(jié)合臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查，可診斷為溫抗體型自身免疫性溶血性貧血。

2)如抗人球蛋白試驗(yàn)陰性，但臨床表現(xiàn)較符合，糖皮質(zhì)激素或切脾術(shù)有效，除外其他溶血性貧血(特別是遺傳性球形細(xì)胞增多癥)，可診斷Coombs試驗(yàn)陰性的自身免疫性溶血性貧血。

(2)冷抗體型AIHA的診斷標(biāo)準(zhǔn)

1)臨床表現(xiàn)：以中老年患者為多，小兒少見，寒冷環(huán)境有耳廓、鼻尖、手指發(fā)

紺，但一經(jīng)加溫即見消失，除貧血和黃疸外，其他體征很少。

2)實(shí)驗(yàn)室檢查：輕至中度貧血，周圍血中無(wú)紅細(xì)胞畸形及大小不一，可有輕度高膽紅素血癥，反復(fù)發(fā)作含鐵血黃素尿;冷凝集素試驗(yàn)陽(yáng)性，4℃效價(jià)可高至1：1000甚至1：16000，在30℃時(shí)在白蛋白或生理鹽水內(nèi)，凝集素效價(jià)仍很高者有診斷意義;直接Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性，幾乎均為C3型。

(3)PCH的診斷標(biāo)準(zhǔn)

1)臨床表現(xiàn)：多數(shù)受寒后即有發(fā)作，表現(xiàn)為寒戰(zhàn)、發(fā)熱(體溫可達(dá)40℃)、全身無(wú)力及腰背痛，隨后即有血紅蛋白尿，多數(shù)持續(xù)幾小時(shí)，偶有幾天者。

2)實(shí)驗(yàn)室檢查：發(fā)作時(shí)貧血嚴(yán)重，進(jìn)展迅速，外周血有紅細(xì)胞大小不一及畸形，并有球形紅細(xì)胞，紅細(xì)胞碎片及嗜堿性點(diǎn)彩細(xì)胞及幼紅細(xì)胞;反復(fù)發(fā)作者有含鐵血黃素尿;冷熱溶血試驗(yàn)陽(yáng)性;Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性，為C3型。

2.鑒別診斷

(1)溫抗體型AIHA須與其他溶血性疾病如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、藥物引起的AIHA和肝炎等鑒別。藥物(甲基多巴型)引起的AIHA患者有服藥史，起病緩慢，自服藥開始3～4個(gè)月至1年左右才開始出現(xiàn)，一般病情較輕，停藥后溶血大多于1～2周即明顯減輕;AIHA急性發(fā)作時(shí)轉(zhuǎn)氨酶可增高，應(yīng)與肝炎鑒別;一般肝炎無(wú)貧血，黃疸屬肝細(xì)胞性，只要仔細(xì)分析，不難鑒別。

(2)冷抗體型AIHA應(yīng)與Raynaud病、溫抗體型AIHA及陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿等鑒別。

(3)PCH病需與陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)、冷凝集素病以及行軍性血紅蛋白尿等鑒別。

各位同學(xué)可以先提前 免費(fèi)預(yù)約短信提醒。大家使用環(huán)球網(wǎng)校短信提醒服務(wù)之后，環(huán)球網(wǎng)校會(huì)為大家發(fā)送短信提醒，發(fā)送2021年兒科主治醫(yī)師考試?yán)U費(fèi)時(shí)間、準(zhǔn)考證打印、成績(jī)查詢等重要考試節(jié)點(diǎn)信息。

以上是環(huán)球網(wǎng)校小編為大家整理的關(guān)于“2021年兒科主治醫(yī)師考試高頻考點(diǎn)：自身免疫性溶血性貧血的診斷”的內(nèi)容。此外，大家還可以點(diǎn)擊下方按鈕免費(fèi)下載2021年兒科主治醫(yī)師考試大綱、模擬試題等備考資料，大家抓緊時(shí)間復(fù)習(xí)吧。