2020臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師血液系統(tǒng)考點(diǎn)解析及相關(guān)習(xí)題-出血性疾病

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出血性疾病考點(diǎn)：

第一節(jié)　概述

一、定義

因止血功能缺陷而引起的以自發(fā)性出血及血管損傷后出血不止為特征的疾病稱為出血性疾病。

二、發(fā)病機(jī)制分類(lèi)

分為血管壁異常、血小板異常、凝血異常、抗凝及纖維蛋白溶解異常、復(fù)合性凝血機(jī)制異常幾種類(lèi)型。

1.血管壁功能異常

(1)遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、家族性單純性紫癜。

(2)獲得性感染、化學(xué)物質(zhì)、藥物、代謝因素(維生素C、維生素P缺乏等)、過(guò)敏性紫癜、單純性紫癜等。

2.血小板異常

(1)血小板減少：①生成減少：再生障礙性貧血、白血病、感染，藥物和其他原因抑制等;②破壞過(guò)多：特發(fā)性血小板減少性紫癜、藥物和其他原因的免疫性血小板減少性紫癜;③消耗過(guò)多：血栓性血小板減少性紫癜、DIC;④血小板分布異常：如脾大等。

(2)血小板增多：①原發(fā)性：原發(fā)性血小板增多癥;②繼發(fā)性：某些血液病(如缺鐵性貧血、急性失血或溶血)、脾切除術(shù)后、感染、腫瘤、創(chuàng)傷等。

(3)血小板功能缺陷：①遺傳性：血小板無(wú)力癥、巨大血小板綜合征、原發(fā)性血小板病;

②繼發(fā)性：繼發(fā)于藥物、尿毒癥、肝病、異常球蛋白血癥等。

3.凝血異常：①遺傳性：血友病等;②獲得性：嚴(yán)重肝病、尿毒癥、維生素K缺乏及DIC所致的凝血因子被消耗;③循環(huán)中抗凝物質(zhì)增多或纖溶亢進(jìn)：因子Ⅷ抗體、因子Ⅸ抗體、肝素樣抗凝物質(zhì)、抗凝藥物治療、原發(fā)性纖溶及DIC所致的繼發(fā)性纖溶。

三、診斷步驟

確定是否為出血性疾病范疇;大致區(qū)分為血管壁異常、血小板異常、凝血異常、抗凝及纖維蛋白溶解異常;判斷是數(shù)量異常或功能缺陷;初步確定為先天性、遺傳性還是獲得性;如為先天性、遺傳性，應(yīng)進(jìn)行基因或其他分子生物學(xué)檢測(cè)。

1.病史和體格檢查：病史中特別要注意發(fā)病年齡、出血誘因、出血部位、伴隨癥狀及家族史等。在全面體格檢查的基礎(chǔ)上，注意出血部位及特點(diǎn)(表17-7)。對(duì)于各種臟器出血，必須排除局部病變的可能性。

2.實(shí)驗(yàn)室檢查

(1)篩選試驗(yàn)：常用的有出血時(shí)間(Ivy法)、血小板計(jì)數(shù)、束臂試驗(yàn)、血塊退縮試驗(yàn)、凝血時(shí)間(試管法)、活化的部分凝血活酶時(shí)間(APTT)、凝血酶原時(shí)間(PT)、凝血酶時(shí)間(TT)等。根據(jù)篩選試驗(yàn)結(jié)果，結(jié)合臨床可將出血性疾病大致歸為兩類(lèi)：出血時(shí)間延長(zhǎng)、血小板數(shù)正?；驕p少，凝血象正常者，歸類(lèi)為血管壁功能異常和(或)血小板異常所致的出血性疾病;凝血時(shí)間、APTT、PT中一項(xiàng)或多項(xiàng)延長(zhǎng)而其他結(jié)果正常者，歸類(lèi)為凝血異常所致的出血性疾病。

(2)特殊試驗(yàn)：①血管壁功能異常的特殊試驗(yàn)：毛細(xì)血管鏡和內(nèi)鏡檢查、病理學(xué)檢查、vWF檢測(cè)等;②血小板異常的特殊試驗(yàn)：血小板形態(tài)、血小板功能(黏附、聚集、釋放等)、血小板膜糖蛋白、血小板相關(guān)抗體檢測(cè)等;③凝血異常的特殊試驗(yàn)：凝血活酶生成試驗(yàn)及糾正試驗(yàn)、凝血酶原時(shí)間糾正試驗(yàn)、凝血酶時(shí)間甲苯胺藍(lán)糾正試驗(yàn)、凝血因子含量及活性測(cè)定。

四、常用止血凝血障礙檢查的臨床意義

(一)篩選實(shí)驗(yàn)

1.血管異常：

出血時(shí)間(BT)：Duke法正常參考值1～3分，超過(guò)4分為異常;Ivy法：參考值2～7分為異常。

臨床意義：BT延長(zhǎng)見(jiàn)于：①血小板明顯減少;②血小板功能異常;③血管性血友病;④血管壁異常，如遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥;⑤藥物影響，如服用阿司匹林(乙酰水楊酸)、雙嘧達(dá)莫(潘生丁)等。此檢查結(jié)果易受檢查技術(shù)因素影響，目前臨床上已基本不用。

2.血小板異常：血小板計(jì)數(shù)，血塊回縮(收縮)試驗(yàn)，毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)及BT。

血小板計(jì)數(shù)：正常參考值(100～300)×109/L。血小板<100×109/L為血小板減少;<50×109/L時(shí)，輕度損傷可有皮膚紫癜，手術(shù)后可出血;<20×109/L時(shí)，可有自發(fā)出血。血小板>400×109/L為血小板增多。

臨床意義：血小板減少和增多的原因見(jiàn)發(fā)病機(jī)制分類(lèi)。

血塊回縮試驗(yàn)：血液凝固后1/2～1小時(shí)血塊開(kāi)始回縮，于24小時(shí)回縮完全。

臨床意義：血塊回縮不良見(jiàn)于：①血小板減少;②血小板功能異常;③凝血因子缺乏：如Ⅷ因子缺乏、纖維蛋白原和凝血酶原缺乏等;④纖溶亢進(jìn)者，一度形成的血塊又會(huì)重新溶解;⑤紅細(xì)胞過(guò)多等也影響血塊回縮。

3.凝血異常：凝血時(shí)間(CT)，部分激活的凝血活酶時(shí)間(APTT)或激活的凝血活酶時(shí)間(KPTT)，凝血酶原時(shí)間(PT)，凝血酶原消耗時(shí)間(PCT)，凝血酶時(shí)間(TT)。

激活的部分凝血活酶時(shí)間(APTT)：正常參考值30～45秒，與正常對(duì)照相差10秒以上為異常。

臨床意義：APTT為內(nèi)源性凝血系統(tǒng)的一項(xiàng)有價(jià)值的篩選試驗(yàn)。APTT縮短見(jiàn)于DIC早期、妊娠高血壓綜合征高凝狀態(tài)。APTT延長(zhǎng)見(jiàn)于：①因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ缺乏;②慢性肝病、維生素K缺乏、DIC、纖溶亢進(jìn)等所致的多種凝血因子缺乏;③抗凝物質(zhì)增多，因此它是肝素抗凝治療中的一項(xiàng)重要監(jiān)測(cè)指標(biāo)。

凝血酶原時(shí)間(PT)：正常參考值為11～13秒，與正常對(duì)照相差3秒以上有臨床意義;凝血酶原活動(dòng)度(PA)的正常參考值為80%～120%;國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值(INR)為0.8～1.2。

臨床意義：PT為外源性凝血系統(tǒng)的一項(xiàng)有價(jià)值的篩選試驗(yàn)。PT延長(zhǎng)見(jiàn)于：①先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏和纖維蛋白原缺乏癥;②慢性肝病、阻塞性黃疸、維生素K缺乏、纖溶亢進(jìn)、DIC后期、抗凝藥(如雙香豆素)的應(yīng)用等引起的上述凝血因子缺乏;③可用做雙香豆素抗凝治療的監(jiān)測(cè)指標(biāo)，INR達(dá)到2.0～3.0為宜。PT縮短見(jiàn)于：口服避孕藥、血液高凝狀態(tài)及血栓性疾病。

(二)確診試驗(yàn)

1.血管異常：毛細(xì)血管鏡，血vWF，內(nèi)皮素-1及TM測(cè)定。

2.血小板異常：

(1)血小板減少：①生成減少：再生障礙性貧血、白血病、感染，藥物和其他原因抑制等;②破壞過(guò)多：特發(fā)性血小板減少性紫癜、藥物和其他原因的免疫性血小板減少性紫癜;③消耗過(guò)多：血栓性血小板減少性紫癜、DIC;④血小板分布異常：如脾大等。

(2)血小板增多：①原發(fā)性：原發(fā)性血小板增多癥;②繼發(fā)性：某些血液病(如缺鐵性貧血、急性失血或溶血)、脾切除術(shù)后、感染、腫瘤、創(chuàng)傷等。

(3)血小板功能缺陷：①遺傳性：血小板無(wú)力癥、巨大血小板綜合征、原發(fā)性血小板病;②繼發(fā)性：繼發(fā)于藥物、尿毒癥、肝病、異常球蛋白血癥等。

3.凝血異常

(1)凝血第一階段：因子Ⅻ、Ⅺ、Ⅹ、Ⅸ、Ⅷ、Ⅶ、Ⅴ及TF等抗原及活性測(cè)定，凝血活酶生成及糾正試驗(yàn)。

(2)凝血第二階段：凝血酶原相關(guān)檢查。

(3)凝血第三階段：纖維蛋白原、異常纖維蛋白原、血(尿)纖維蛋白肽A(FPA)測(cè)定。

4.抗凝異常

(1)AT-Ⅲ抗原及活性或凝血酶抗凝血酶復(fù)合物(TAT)?？鼓?AT)：起主要作用的是AT-Ⅲ，主要功能是滅活FⅩa和凝血酶，其抗凝活性與肝素密切相關(guān)。

(2)PC及相關(guān)因子。蛋白C(PC)系統(tǒng)：包括PC、PS和TM，通過(guò)滅活FV、FⅧ達(dá)到抗凝作用。

(3)因子Ⅷ：C抗體。

(4)狼瘡抗凝物或心磷脂類(lèi)抗凝因子。

5.纖溶異常

(1)魚(yú)精蛋白副凝(3P)試驗(yàn)。正常人應(yīng)為陰性。

臨床意義;這是檢測(cè)可溶性纖維蛋白單體的試驗(yàn)，是診斷DIC篩選指標(biāo)之一。3P試驗(yàn)陽(yáng)性主要見(jiàn)于DIC，但應(yīng)注意損傷性靜脈穿刺、非DIC引起的腹腔內(nèi)大出血或肌肉血腫等亦可以出現(xiàn)3P試驗(yàn)陽(yáng)性;而DIC晚期FDP以小碎片為主，已無(wú)明顯可溶性纖維蛋白單體，3P試驗(yàn)可出現(xiàn)陰性。

(2)血、尿FDP測(cè)定。

(3)D-二聚體(D-dimer)測(cè)定。正常參考值(膠乳試劑)<0.5mg/L。

臨床意義：D-二聚體是交聯(lián)纖維蛋白降解的特異性分子標(biāo)志物，即只有在血栓形成后才會(huì)在血漿中增高。D-二聚體增高見(jiàn)于深靜脈血栓形成、肺梗死、心肌梗死、腦梗死等血栓性疾病。DIC患者的血漿D-二聚體顯著增高。而原發(fā)性纖溶亢進(jìn)患者正常，故D-二聚體檢測(cè)是鑒別兩者的重要指標(biāo)。在臨床上疑有血栓形成時(shí)，若D-二聚體<0.5mg，則血栓形成的可能性小，若臨床上已有明確的血栓形成，而D-二聚體仍<0.5mg時(shí)，則應(yīng)考慮患者可能有纖溶低下。溶栓治療患者的D-二聚體可明顯增高，當(dāng)血栓完全溶解后，其含量可降至正常，故D-二聚體檢測(cè)對(duì)溶栓治療監(jiān)測(cè)有重量意義。

(4)纖溶酶原。

(5)t-PA(組織型纖溶酶原活化劑)測(cè)定。

(三)特殊試驗(yàn)

對(duì)某些遺傳性疾病及特殊少見(jiàn)的出血性疾病作的特殊檢查，如蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)分析、氨基酸測(cè)序、基因分析及免疫病理學(xué)檢查等。

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【習(xí)題】

一期止血缺陷常用的篩檢試驗(yàn)是

A.PT、APTT

B.BT、PLT計(jì)數(shù)

C.BT、PT

D.APTT、PLT計(jì)數(shù)

E.BT、CT

答案：B

【解析】一期止血篩查試驗(yàn)主要是篩查血小板以及血小板和血管內(nèi)皮之間關(guān)系是否異常的試驗(yàn)。常用試驗(yàn)是出血時(shí)間測(cè)定(BT)和血小板計(jì)數(shù)(PTL)。

【習(xí)題】

出血時(shí)間延長(zhǎng)通常見(jiàn)于下列哪種疾病

A.血友病甲

B.血友病乙

C.因子Ⅺ缺乏癥

D.血小板減少性紫癜

E.過(guò)敏性紫癜

答案：D

【習(xí)題】

二期止血缺陷篩查試驗(yàn)是指

A.凝血因子缺陷引起的止血功能缺陷

B.血管壁和血小板異常引起的止血功能缺陷

C.血小板的數(shù)量和功能異常引起的止血功能缺陷

D.纖溶異常引起的止血功能缺陷

E.血管壁通透性和脆性增加引起的止血功能缺陷

答案：A

【習(xí)題】

二期止血缺陷篩查試驗(yàn)主要包括

A.PT、APTT

B.BT、CT

C.Fg、TT

D.TT、BT、CT

E.PLT計(jì)數(shù)、PT、APTT

答案：A

【解析】考查二期止血缺陷篩查試驗(yàn)臨床應(yīng)用。二期止血缺陷篩查試驗(yàn)主要包括PT(血漿凝血酶原時(shí)間測(cè)定)和APTT(活化部分凝血活酶時(shí)間測(cè)定)

【習(xí)題】

APTT和PT均延長(zhǎng)多見(jiàn)于

A.內(nèi)源性凝血因子缺陷

B.外源性凝血因子缺陷

C.共同途徑凝血因子缺陷

D.兩個(gè)凝血途徑凝血因子均有缺陷

E.口服抗凝劑所致

答案：D

【解析】APTT和PT均延長(zhǎng)說(shuō)明參與內(nèi)、外兩個(gè)途徑的凝血因子均有缺陷，也包括共同途徑中的凝血因子?？诜鼓齽缛A法令，主要抑制因子VII和X，所以主要是PT延長(zhǎng)，而APTT大致正常。

【習(xí)題】

APTT一般不延長(zhǎng)的疾病是

A.嚴(yán)重肝病

B.維生素K缺乏

C.DIC

D.血友病

E.過(guò)敏性紫癜

答案：E

【習(xí)題】

3P試驗(yàn)陽(yáng)性的關(guān)鍵條件是

A.纖維蛋白單體存在

B.FDP存在

C.高凝狀態(tài)

D.血栓形成

E.纖維蛋白單體與FDP同時(shí)存在

答案：E

【解析】3P試驗(yàn)原理是在受檢血漿中加入硫酸魚(yú)精蛋白溶液，如果血漿中存在可溶性纖維蛋白單體---纖維蛋白降解產(chǎn)物復(fù)合物，則魚(yú)精蛋白使其解離釋出纖維蛋白單體。纖維蛋白單體自行聚合成肉眼可見(jiàn)的纖維狀物，此為陽(yáng)性反應(yīng)結(jié)果。

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