2020年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試考點(diǎn)解析及練習(xí)題之帕金森病

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帕金森病考點(diǎn)：

(1)發(fā)病機(jī)制

(2)臨床表現(xiàn)

(3)診斷與鑒別診斷

(4)治療

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一、A1

1、震顫麻痹源于什么部位變性

A、紋狀體

B、黑質(zhì)細(xì)胞

C、紅核

D、小腦

E、腦干

2、關(guān)于帕金森病的三個(gè)主要體征，哪項(xiàng)是正確的

A、震顫，肌張力增高，慌張步態(tài)

B、震顫，面具臉，肌張力增高

C、運(yùn)動(dòng)減少，搓丸樣動(dòng)作，肌張力增高

D、震顫，肌張力增高，運(yùn)動(dòng)減少

E、震顫，面具臉，運(yùn)動(dòng)減少

3、下列哪項(xiàng)不屬于錐體外系

A、紋狀體

B、紅核

C、黑質(zhì)

D、丘腦底核

E、內(nèi)囊

4、下述哪項(xiàng)不符合震顫麻痹的癥狀

A、隨意運(yùn)動(dòng)減少

B、靜止性震顫

C、全身肌肉強(qiáng)直

D、體位不穩(wěn)，走路呈“慌張步態(tài)”

E、可導(dǎo)致癱瘓

5、注射MPTP(1-甲基-4-苯基-1，2，3，6-四氫吡啶)可造成人和動(dòng)物的疾病是

A、阿爾茨海默病

B、癲癇

C、帕金森病樣癥狀

D、腦畸形

E、先天性腦積水

6、震顫麻痹的病人哪類(lèi)藥物禁止使用

A、金剛烷胺

B、抗膽堿能藥物

C、單胺氧化酶抑制劑

D、多巴胺受體激動(dòng)劑

E、吩噻嗪類(lèi)藥物

二、A3/A4

1、男性，58歲，漸發(fā)性雙上肢震顫、智能減退半年。既往體健，無(wú)慢性疾病史，頭顱MRI無(wú)異常發(fā)現(xiàn)，體檢：面部表情呆滯，四肢肌張力增高，齒輪樣，雙上肢向前平伸時(shí)可見(jiàn)4～5次/分鐘震顫，雙手指鼻試驗(yàn)正常。

<1> 、體檢時(shí)不可能發(fā)現(xiàn)的體征是

A、搓丸樣動(dòng)作

B、路林手現(xiàn)象

C、寫(xiě)字過(guò)小征

D、齒輪樣強(qiáng)直

E、“開(kāi)-關(guān)”現(xiàn)象

<2> 、最可能的發(fā)病機(jī)制是

A、紋狀體內(nèi)多巴胺受體功能增強(qiáng)

B、紋狀體內(nèi)γ氨基丁酸含量增加

C、紋狀體內(nèi)多巴胺含量減少

D、紋狀體內(nèi)乙酰膽堿含量增加

E、紋狀體內(nèi)乙酰膽堿受體功能減低

<3> 、首選治療藥物是

A、溴隱亭

B、左旋多巴

C、苯妥英鈉

D、安定

E、多巴胺

參考答案見(jiàn)下一頁(yè)

答案部分

一、A1

1、

【正確答案】 B

【答案解析】 原發(fā)性震顫麻痹的病理改變主要在黑質(zhì)和蘭斑，該處神經(jīng)細(xì)胞嚴(yán)重缺失和變性，色素明顯減少，胞漿內(nèi)可見(jiàn)嗜酸性同心圓形玻璃樣的包涵體，神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞呈反應(yīng)性增生。

2、

【正確答案】 D

【答案解析】 帕金森氏病起病緩慢，是逐漸發(fā)展的，也就是說(shuō)并不是一下子就發(fā)展到非常嚴(yán)重的程度，是一種緩慢的、進(jìn)展性的發(fā)展過(guò)程。病人最突出的就是如下三大癥狀：

①運(yùn)動(dòng)障礙。可以概括為：運(yùn)動(dòng)不能：進(jìn)行隨意運(yùn)動(dòng)啟動(dòng)困難。運(yùn)動(dòng)減少：自發(fā)、自動(dòng)運(yùn)動(dòng)減少，運(yùn)動(dòng)幅度減少。運(yùn)動(dòng)徐緩：隨意運(yùn)動(dòng)執(zhí)行緩慢。患者運(yùn)動(dòng)遲緩，隨意動(dòng)作減少，尤其是開(kāi)始活動(dòng)時(shí)表現(xiàn)動(dòng)作困難吃力、緩慢。做重復(fù)動(dòng)作時(shí)，幅度和速度均逐漸減弱。有的患者書(shū)寫(xiě)時(shí)，字越寫(xiě)越小，稱(chēng)為“小寫(xiě)癥”。有些會(huì)出現(xiàn)語(yǔ)言困難，聲音變小，音域變窄。吞咽困難，進(jìn)食飲水時(shí)可出現(xiàn)嗆咳。有的患者起身時(shí)全身不動(dòng)，持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十分鐘，叫做“凍結(jié)發(fā)作”。

②震顫。表現(xiàn)為緩慢節(jié)律性震顫，往往是從一側(cè)手指開(kāi)始，波及整個(gè)上肢、下肢、下頜、口唇和頭部。典型的震顫表現(xiàn)為靜止性震顫，就是指病人在靜止的狀況下，出現(xiàn)不自主的顫抖。主要累及上肢，兩手像搓丸子那樣顫動(dòng)著，有時(shí)下肢也有震顫。個(gè)別患者可累及下頜、唇、舌和頸部等。每秒鐘4～6次震顫，幅度不定，精神緊張時(shí)會(huì)加劇。不少患者還伴有5～8次/秒的體位性震顫。部分患者沒(méi)有震顫，尤其是發(fā)病年齡在70歲以上者。

③強(qiáng)直。就是肌肉僵直，致使四肢、頸部、面部的肌肉發(fā)硬，肢體活動(dòng)時(shí)有費(fèi)力、沉重和無(wú)力感，可出現(xiàn)面部表情僵硬和眨眼動(dòng)作減少，造成“面具臉”，身體向前彎曲，走路、轉(zhuǎn)頸和轉(zhuǎn)身動(dòng)作特別緩慢、困難。行走時(shí)上肢協(xié)同擺動(dòng)動(dòng)作消失，步幅縮短，結(jié)合屈曲體態(tài)，可使患者以碎步、前沖動(dòng)作行走，我們把它稱(chēng)為“慌張步態(tài)”。

3、

【正確答案】 E

【答案解析】 錐體系以外與軀體運(yùn)動(dòng)有關(guān)的傳導(dǎo)通路統(tǒng)稱(chēng)為錐體外系，在種系發(fā)生上比較古老，主要功能是調(diào)節(jié)肌張力、協(xié)調(diào)肌的運(yùn)動(dòng)、維持體態(tài)姿勢(shì)、擔(dān)負(fù)半自動(dòng)的刻板運(yùn)動(dòng)和反射性運(yùn)動(dòng)等。錐體系與錐體外系兩者不可截然分割，功能是協(xié)調(diào)一致的。錐體外系結(jié)構(gòu)較復(fù)雜，涉及腦內(nèi)許多結(jié)構(gòu)，包括大腦皮質(zhì)、紋狀體、背側(cè)丘腦、底丘腦、中腦頂蓋、紅核、黑質(zhì)、腦橋核、前庭核、小腦和腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等，通過(guò)復(fù)雜的環(huán)路對(duì)軀體運(yùn)動(dòng)進(jìn)行調(diào)節(jié)，確保錐體系進(jìn)行精細(xì)的隨意運(yùn)動(dòng)。

4、

【正確答案】 E

【答案解析】 這道題選E

震顫麻痹患者的癥狀是：全身肌緊張?jiān)鰪?qiáng)、肌肉強(qiáng)直、隨意運(yùn)動(dòng)減少、動(dòng)作緩慢、面部表情呆板，患者常伴有靜止性震顫，多見(jiàn)于上肢(尤其是手部)，其次是下肢及頭部;震顫靜止時(shí)出現(xiàn)，情緒激動(dòng)時(shí)增強(qiáng)，入睡后停止。震顫麻痹的主要原因是中腦黑質(zhì)的多巴胺能神經(jīng)元功能被破壞。

5、

【正確答案】 C

【答案解析】 中文全稱(chēng)：1-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氫吡啶

用途：制作動(dòng)物帕金森病模型

作用機(jī)制：MPTP在黒質(zhì)細(xì)胞內(nèi)脫氫生成MPP+離子，這種離子抑制線(xiàn)粒體復(fù)合酶，使該細(xì)胞死亡。

6、

【正確答案】 E

【答案解析】 吩噻嗪類(lèi)藥物因?yàn)槠鋵僦袠卸喟桶肥荏w阻斷劑，在不良反應(yīng)之一中由于其能引起藥源性帕金森綜合癥，所以禁止使用。

二、A3/A4

1、

【正確答案】 E

【答案解析】 帕金森開(kāi)關(guān)現(xiàn)象是部分病人服用左旋多巴后，后期出現(xiàn)的癥狀波動(dòng)，藥物發(fā)生作用時(shí)能夠恢復(fù)到正常人的功能狀態(tài)，藥效過(guò)后，又出現(xiàn)帕金森病的癥狀，如患者突然出現(xiàn)肌僵直，震顫、運(yùn)動(dòng)不能，持續(xù)數(shù)分鐘至1小時(shí)后緩解，此時(shí)病人可活動(dòng)如平常或出現(xiàn)多動(dòng)。一日中，可反復(fù)迅速交替出現(xiàn)多次。這種變化速度可以非?？?，并且是不可預(yù)測(cè)的。病人形容病情的變化就象是電源的開(kāi)、關(guān)一樣，所以臨床上形象地稱(chēng)這種現(xiàn)象為“開(kāi)關(guān)現(xiàn)象”

【正確答案】 C

【答案解析】 帕金森病其生化最主要的改變是腦部黑質(zhì)-紋狀體系統(tǒng)多巴胺能通路損害，即多巴胺含量減少，當(dāng)減少到正常的60~80%可導(dǎo)致椎體外系功能失調(diào)。

【正確答案】 B

【答案解析】 年齡>65患者，或者是智能減退者首選復(fù)方左旋多巴。

復(fù)方左旋多巴為抗震顫麻痹藥。通過(guò)血腦屏障進(jìn)入腦組織，經(jīng)多巴脫羧酶脫羧而轉(zhuǎn)變成多巴胺，發(fā)揮作用。 用于原發(fā)性震顫麻痹癥及非藥原性震顫麻痹綜合征，對(duì)中、輕度效果較好，重度或老年人較差。

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