2020年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師知識點備考：庫欣綜合征的病因及臨床表現(xiàn)

多種病因引起糖皮質(zhì)激素分泌過多所致病征稱皮質(zhì)醇增多癥。以ACTH分泌過多引起者最多見(庫欣病)。

1.庫欣綜合征的病因

(1)ACTH依賴性(庫欣病)

垂體ACTH分泌過量，導(dǎo)致的糖皮質(zhì)激素過多，最常見，其中70%——80%是垂體分泌ACTH的腺瘤，大部分是微腺瘤。

異位ACTH綜合征：10%垂體以外的惡性腫瘤分泌ACTH所致。

(2)非ACTH依賴性(非庫欣病)

分泌了過多的皮質(zhì)醇，ACTH不增多。多見于腎上腺腫瘤、腎上腺外腎上腺腫瘤、雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)樣增生。

2.庫欣綜合征的臨床表現(xiàn)

(1)典型：體型(向心性肥胖)、滿月臉、水牛背，多血質(zhì);

(2)全身及神經(jīng)系統(tǒng)：情緒不穩(wěn)，煩躁、失眠，精神病;

(3)皮膚表現(xiàn)：皮膚薄、紫紋;

(4)心血管表現(xiàn)：高血壓;

(5)對感染的抵抗力減弱：常見真菌感染;

(6)性功能障礙;

(7)代謝障礙。

3.庫欣綜合征的診斷

(1)確定是否是庫欣綜合征：

1)臨床表現(xiàn)：有典型癥狀體征者，從外觀即可作出診斷。

2)血皮質(zhì)醇升高，失去晝夜節(jié)律，24小時尿游離皮質(zhì)醇升高，且不能被小劑量地塞米松抑制。

(2)病因診斷：對治療方案的確立是關(guān)鍵。

1)ACTH水平：庫欣病升高。

2)腎上腺腫瘤和增生：ACTH水平下降且不能被大劑量地塞米松抑制試驗抑制。

3)異位ACTH綜合征：ACTH水平顯著升高，不能被大劑量地塞米松抑制試驗抑制。

4)影像學：CT、MRI、B超。

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