循環(huán)系統(tǒng)疾病考點速記_2016中西醫(yī)結(jié)合執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試兒科學(xué)第十四章

　　二、特殊檢查法

　　1.X線檢查

　　2.心電圖

　　3.超聲心動圖

　　M型超聲心動圖;二維超聲心動圖心臟扇形切面顯像：三維超聲心動圖：多譜勒彩色血流顯像。

　　4.心導(dǎo)管檢查

　　臨床常用右心導(dǎo)管檢查?？闪私庑那患按笱懿煌课坏难鹾浚瑝毫ψ兓?，明確有無分流及分流的部位。左心導(dǎo)管則由股動脈或肱動脈插入。

　　5.心血管造影

　　造影術(shù)分靜脈、選擇性及逆行三種方法，最常用為選擇性造影。

　　6.放射性核素心血管造影

　　7.磁共振成像

　　8.計算機斷層掃描

　　電子束計算機斷層掃描(BECT)和螺旋型CT已應(yīng)用于心血管領(lǐng)域。對大血管及其分支的病變、瓣膜病、心肌病、心包病有較高的診斷價值。

　　第三節(jié)　房間隔缺損

　　一、血流動力學(xué)

　　根據(jù)解剖部位的不同有卵圓孔未閉，第一孔(稱原發(fā)孔)和第二孔(稱繼發(fā)孔)未閉，臨床上以第二孔未閉型最常見。左心房壓力超過右心房時，分流為左向右，右心房、右心室舒張期負(fù)荷過重，肺循環(huán)血量增多(環(huán)球網(wǎng)校醫(yī)學(xué)考試網(wǎng)提供2016中西醫(yī)結(jié)合執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試兒科學(xué)第十四章循環(huán)系統(tǒng)疾病考點速記)，而左心室、主動脈及體循環(huán)血量則減少。肺動脈壓力增高，少數(shù)病人晚期出現(xiàn)梗阻性肺動脈高壓，當(dāng)右心房的壓力超過左心房時，血自右向左分流出現(xiàn)持續(xù)青紫(即艾森曼格綜合征)。原發(fā)孔缺損伴二尖瓣關(guān)閉不全時，左心室亦增大。

　　二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥

　　房間隔缺損輕者可無全身癥狀，僅在體格檢查時發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第2～3肋間有收縮期雜音。大型缺損者因體循環(huán)血量減少而影響生長發(fā)育，患兒體格瘦小、乏力、多汗和活動后氣促。當(dāng)劇哭、肺炎或心力衰竭時可出現(xiàn)暫時性青紫。體檢可見心前區(qū)隆起，心尖搏動彌散，心濁音界擴大，大多數(shù)病例于胸骨左緣第 2～3肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級收縮期雜音，呈噴射性，系右心室排血量增多，引起右心室流出道(肺動脈瓣)相對狹窄所致。肺動脈瓣區(qū)第二音亢進并固定分裂。左向右分流量較大時，可在胸骨左緣下方聽到舒張期雜音(系三尖瓣相對狹窄所致)。原發(fā)孔缺損伴二尖瓣裂者，心前區(qū)有二尖瓣關(guān)閉不會的吹風(fēng)樣雜音。

編輯推薦：

　　三、診斷

　　1.根據(jù)病史、體檢。

　　2.X線檢查：心臟外形增大，右房、右室大為主，肺血多，肺動脈段突出，主動脈影縮小。

　　3.心電圖檢查：典型表現(xiàn)為電軸右偏和不完全右束支傳導(dǎo)阻滯，部分病人右心房右心室肥大。原發(fā)孔未閉者，常有電軸左偏及左室肥大。

　　4.超聲心動圖：右心房增大，右心室流出道增寬，室間隔與左心室后壁呈矛盾運動。主動脈內(nèi)徑縮小。扇形四腔心切面可顯示房間隔缺損大小及位置。多普勒彩色血流顯像可見分流的部位、方向及估測分流量大小。

　　5.心導(dǎo)管檢查：右心導(dǎo)管可發(fā)現(xiàn)右心房血氧含量高于上下腔靜脈。導(dǎo)管可通過缺損進入左心房。

　　四、治療原則

　　1.內(nèi)科治療：主要是并發(fā)癥的處理，如：肺炎、心力衰竭等。

　　2.外科治療：宜在學(xué)齡前作選擇性手術(shù)修補。

　　3.介入性治療：經(jīng)導(dǎo)管放置扣式雙盤堵塞裝置(蘑菇傘、蚌狀傘)關(guān)閉房缺。

　　第四節(jié)　室間隔缺損

　　一、血流動力學(xué)

　　先天性心臟病最常見的類型?？煞譃槟げ俊⒓〔亢透上滦腿?。室間隔肌部缺損及膜部缺損，有可能自然閉合。干下型缺損很少自然閉合。

　　由于左室壓力高于右室，故血液自左心室向右心室分流，一般不出現(xiàn)青紫。分流增加了肺循環(huán)、左心房和左心室的工作。根據(jù)室間隔缺損的大小，分3組：

　　(1)小型缺損：缺損小于0.5cm，分流量小，可無癥狀，缺損可能自行閉合，即所謂的Roger病(環(huán)球網(wǎng)校醫(yī)學(xué)考試網(wǎng)提供2016中西醫(yī)結(jié)合執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試兒科學(xué)第十四章循環(huán)系統(tǒng)疾病考點速記)。

　　(2)中型缺損：缺損內(nèi)徑在0.5～1.5cm，分流量較大，肺循環(huán)血量可達體循環(huán)的1.5～3.0倍以上，導(dǎo)致左心房、左心室增大。

　　(3)大型缺損：缺損大于1.5cm，分流量很大，右心室、肺動脈、左心房、左心室均擴大，而體循環(huán)量減少;產(chǎn)生動力型肺動脈高壓，嚴(yán)重者出現(xiàn)梗阻性肺動脈高壓，當(dāng)肺循環(huán)壓力超過肺動脈高壓，即右心室壓力高于左心室時，導(dǎo)致雙向分流，乃至右向左分流(即艾森曼格綜合征)。

　　二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥

　　小型缺損可無明顯癥狀，生長發(fā)育不受影響，僅體檢時發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第3～4肋間聽到響亮粗糙的全收縮期雜音，肺動脈第二音稍增強。

　　大型缺損出現(xiàn)體循環(huán)供血不足的表現(xiàn)，如生長發(fā)育落后、呼吸急促，多汗，吃奶費勁常要間歇等，反復(fù)肺炎甚至心力衰竭。體檢;心前區(qū)隆起，心界增大，心尖搏動彌散，胸骨左緣第3～4肋間可聞及Ⅲ～Ⅴ級粗糙的全收縮期雜音，傳導(dǎo)廣泛，雜音最響部位可觸及震顫。肺血流量大于體循環(huán)一倍以上時，在心尖區(qū)聽到舒張期雜音(系二尖瓣相對狹窄所致)，肺動脈第二音亢進。明顯肺動脈高壓者，出現(xiàn)青紫。

　　并發(fā)癥：支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫及感染性心內(nèi)膜炎。

編輯推薦：

　　三、診斷

　　1.根據(jù)病史、體檢資料

　　2.X線檢查：小型缺損可表現(xiàn)肺血多，左心室大;中大型缺損心外形中度以上增大，肺動脈段突出明顯，肺血管影增粗、搏動強烈，可有肺門“舞蹈”。左右心室增大，主動脈結(jié)影縮小。

　　3.心電圖：小型缺損輕度左心室大;缺損大者左、右心室肥大，心衰者多伴心肌勞損改變。

　　4.超聲心動圖：左心房及左心室內(nèi)徑增寬，左心室內(nèi)徑也可增寬，主動脈內(nèi)徑縮小。缺損大者，扇形連續(xù)掃描可直接探到缺損的大小。多普勒彩色血流顯像可見分流的部位、方向、估測分流量大小及缺損的位置。

　　5.心導(dǎo)管檢查：右心導(dǎo)管可發(fā)現(xiàn)右心室血氧含量高于上下腔靜脈及右心房。右心室及肺動脈有不同程度壓力增高。導(dǎo)管從右心室可通過缺損進入左心室上行至主動脈。晚期發(fā)生右向左分流時，動脈血氧飽和度降低，肺動脈阻力顯著增高。

　　四、治療原則

　　1.內(nèi)科治療：主要是并發(fā)癥的處理，如肺炎、心力衰竭及感染性心內(nèi)膜炎等。

　　2.外科治療：

　?、偃睋p小者，不一定需手術(shù)治療。

　?、谥行腿睋p臨床上有癥狀者，宜于學(xué)齡前在體外循環(huán)心內(nèi)直視下作修補手術(shù)(環(huán)球網(wǎng)校醫(yī)學(xué)考試網(wǎng)提供2016中西醫(yī)結(jié)合執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試兒科學(xué)第十四章循環(huán)系統(tǒng)疾病考點速記)。

　?、鄞笮腿睋p：缺損大癥狀重者可于嬰幼兒期手術(shù)。6個月以內(nèi)發(fā)生難以控制的充血性心力衰竭，包括反復(fù)罹患肺炎和生長緩慢者，應(yīng)予手術(shù)治療;6月至 2歲的嬰兒，雖能控制心力衰竭，但肺動脈壓力持續(xù)增高、大于體循環(huán)動脈壓的1/2;2歲以后肺循環(huán)量與體循環(huán)量之比>2:1，亦應(yīng)及時手術(shù)修補缺損。

　　第五節(jié)　動脈導(dǎo)管未閉

　　一、血流動力學(xué)

　　肺動脈接受右心室及主動脈分流來的兩處血，故肺動脈血流增加，至肺臟、左心房及左心室的血流增加，左心室舒張期負(fù)荷過重，左心房、左心室擴大。由于主動脈血流入了肺動脈，使周圍動脈舒張壓下降而至脈壓增寬。肺小動脈長期接受大量主動脈分流來的血，造成肺動脈壓力增高，當(dāng)肺動脈的壓力超過主動脈時，產(chǎn)生了右向左分流，臨床出現(xiàn)差異性青紫(上半身不紫而下半身紫)。

　　二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥

　　輕者臨床無癥狀，僅體檢時發(fā)現(xiàn)雜音。分流量較大者，可出現(xiàn)消瘦、氣急、咳嗽、乏力、多汗等，偶有聲音嘶啞(擴大肺動脈壓迫喉返神經(jīng))。體檢于胸骨左緣第2肋間聞有粗糙響亮的連續(xù)性機器樣雜音，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo)，最響處可捫及震顫，以收縮期明顯，肺動脈瓣區(qū)第二音增強。分流量大者，左心室增大，可產(chǎn)生相對性二尖瓣狹窄的舒張期隆隆樣雜音。可出現(xiàn)周圍血管征，如毛細(xì)血管搏動，水沖脈及股動脈槍擊音等;有顯著肺動脈高壓者，出現(xiàn)差異性青紫。動脈導(dǎo)管未閉常并發(fā);支氣管肺炎、感染性心內(nèi)膜炎、心力衰竭。

編輯推薦：

　　三、診斷

　　1.根據(jù)病史、體檢。

　　2.X線檢查：心影正常或左心房、左心室增大，肺動脈段突出，肺野充血，肺門血管影增粗，搏動增強，可有肺門“舞蹈”。有肺動脈高壓時，右心室亦增大。主動脈弓增大。

　　3.心電圖：分流量大者有左心室肥大或左右心室肥大的改變，部分有左心房肥大。心衰者，多伴心肌勞損改變。

　　4.超聲心動圖：左心房和左心室內(nèi)徑增寬、主動脈內(nèi)徑增寬，左心房內(nèi)徑/主動脈根部內(nèi)徑大于1.2。多普勒彩色血流顯像可見分流的部位、方向、估測分流量大小及缺損的位置。扇形切面顯示導(dǎo)管的位置及粗細(xì)。

　　5.心導(dǎo)管檢查：右心導(dǎo)管可發(fā)現(xiàn)肺動脈血氧含量高于右心室。右心室及肺動脈壓力正?；虿煌潭鹊纳?。部分患者導(dǎo)管從未閉的動脈導(dǎo)管由肺動脈進入降主動脈。

　　四、治療原則

　　1.內(nèi)科治療;主要是并發(fā)癥的處理，如肺炎、心力衰竭及感染性心內(nèi)膜炎等。新生兒動脈導(dǎo)管未閉，可試用消炎痛治療。

　　2.外科治療：宜在學(xué)齡前選擇手術(shù)結(jié)扎或切斷導(dǎo)管即可治愈。如分流量大癥狀重者可于任何年齡手術(shù)。

　　3.介入性治療：經(jīng)導(dǎo)管送入微型彈簧傘或蘑菇傘堵住動脈導(dǎo)管。

　　第六節(jié)　法洛四聯(lián)癥

　　一、血流動力學(xué)

　　法洛四聯(lián)癥是存活嬰兒中最常見的青紫型先天性心臟病，由以下4種畸形組成：

　　1.肺動脈狹窄;

　　2.室間隔缺損;

　　3.主動脈騎跨;

　　4.右心室肥大。

　　以上4種畸形中以肺動脈狹窄最重要，是決定患兒病理生理改變及臨床嚴(yán)重程度的主要因素。由于肺動脈狹窄，血液進入肺臟受阻，引起右心室代償性肥厚。肺動脈狹窄輕者，右心室壓力仍低于左心室，故左向右分流;肺動脈狹窄嚴(yán)重者右心室壓力與左心室相似，此時右心室血液大部分進入騎跨的主動脈(右向左分流)，因而出現(xiàn)青紫。

　　二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥

　　1.青紫：其輕重和出現(xiàn)早晚與肺動脈狹窄程度有關(guān)，哭鬧與活動后加重。

　　2.蹲踞：下蹲時下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，下肢動脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流減少，使缺氧癥狀暫時性緩解。

　　3.陣發(fā)性的呼吸困難或暈厥：嬰幼兒期常在吃奶或劇哭時出現(xiàn)陣發(fā)性的呼吸困難，嚴(yán)重者出現(xiàn)暈厥或抽搐(系在肺動脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一時性肺動脈梗阻，使缺氧加重所致)，年長兒可訴頭痛，頭昏。

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