2016臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師兒科疾病復(fù)習(xí)筆記第十一單元小兒造血系統(tǒng)疾病
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第一節(jié) 造血特點(diǎn)(環(huán)球網(wǎng)校醫(yī)學(xué)考試網(wǎng)提供2016臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師兒科疾病復(fù)習(xí)筆記第十一單元小兒造血系統(tǒng)疾病)
胚胎期造血:首先在卵黃囊→肝→骨髓
出生2-5周后骨髓成為唯一的造血場所。
出生后造血:出要是骨髓造血。
1周歲內(nèi)所有骨髓均為紅骨髓,全部參與造血。
骨髓外造血:肝、脾和淋巴結(jié)腫大
血象特點(diǎn):占優(yōu)勢細(xì)胞
中粒 4-6天 淋巴C 4-6歲 中粒
第二節(jié) 生理性貧血
生后2-3個(gè)月時(shí),紅細(xì)胞數(shù)降至3.0×1012/L,血紅蛋白降至110g/L,出現(xiàn)輕度貧血,稱生理性貧血。呈自限性過程,3個(gè)月后,紅細(xì)胞生成素增加,紅細(xì)胞和血紅蛋白又緩慢增加。
第三節(jié) 小兒貧血指標(biāo)
新生兒 Hb﹤145g/L
1-4個(gè)月 Hb﹤90g/L
4-6個(gè)月 Hb﹤100g/L
貧血分度 ﹥90為輕度 ﹥60為中度
﹥30為重度 ﹤30為極重度
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第四節(jié) 缺鐵性貧血
病因:6個(gè)月以后嬰兒單純母乳喂養(yǎng)易發(fā)生——鐵攝入量不足)
4個(gè)月內(nèi)很少發(fā)病——從母體獲得足夠得貯存鐵
臨床表現(xiàn) 皮膚粘膜逐漸蒼白,以唇、口腔粘膜及甲床最明顯。乏力,頭暈、眼前發(fā)黑,耳鳴。
髓外造血表現(xiàn):肝、脾腫大(環(huán)球網(wǎng)校醫(yī)學(xué)考試網(wǎng)提供2016臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師兒科疾病復(fù)習(xí)筆記第十一單元小兒造血系統(tǒng)疾病)
異食癖,如喜食泥土、墻皮、煤渣
精神不集中,記憶力減退,智力低于同齡兒
反甲
實(shí)驗(yàn)室檢查:呈小細(xì)胞低色素性貧血
血涂片:紅細(xì)胞大小不等,以小細(xì)胞為主,中央淡染區(qū)擴(kuò)大 血清鐵蛋白↓,紅細(xì)胞游離原卟啉↑,血清鐵↓
注:血清鐵蛋白(SF):反應(yīng)體內(nèi)貯鐵情況。
游離原卟啉正常與鐵結(jié)合,缺鐵-游離原卟啉升高
由于鐵缺乏,故總鐵結(jié)合力↑,轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度↓
診斷 早期診斷缺鐵性貧血最靈敏指標(biāo)——血清鐵蛋白降低
鐵劑治療有效——有助于確診
預(yù)防
早產(chǎn)兒、低體重兒自2月左右給予鐵劑預(yù)防
治療原則:去處病因(根治關(guān)鍵),給予鐵劑。
鐵劑治療:鐵劑用量按元素鐵計(jì)算
每次1-2mg/kg,每日2-3次
兩餐間服用硫酸亞鐵+維生素C(促進(jìn)鐵吸收)
(減少胃粘膜侵害,又利于吸收)
輸血——用于重度貧血,伴有感染
輸血量:每次5-10ml/kg,
鐵劑療效判定:給予鐵劑后如有效,3-4天后網(wǎng)織紅細(xì)胞升高,7-10天達(dá)高峰,2-3周后下降至正常。
治療約2周后,血紅蛋白增加,臨產(chǎn)癥狀好轉(zhuǎn)。
鐵劑應(yīng)繼續(xù)服用至血紅蛋白達(dá)正常水平后2個(gè)月左右再停藥。
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第五節(jié) 巨幼細(xì)胞貧血
病因 羊奶喂養(yǎng)、慢性腹瀉、肝臟疾病、長期服用抗癲癇藥
(羊乳中葉酸含量低)
臨床表現(xiàn) 虛胖、毛發(fā)稀疏發(fā)黃、皮膚散在出血點(diǎn)
面色發(fā)黃、乏力、煩躁不安,易怒,
肢體、軀干、頭部和全身震顫,甚至抽搐、感覺異常、共濟(jì)失調(diào)、巴賓斯基征陽性。
食欲不振、腹瀉、嘔吐、舌炎
實(shí)驗(yàn)室檢查 中粒變大,分葉過多現(xiàn)象
血涂片:嗜多色性和嗜堿色性點(diǎn)彩紅細(xì)胞易見。
診斷依據(jù) 維生素B12缺乏性~:血清維生素B12含量降低.
葉酸缺乏性~:血清葉酸含量降低
確診——骨髓穿刺"
治療 (出現(xiàn)精神癥狀主要是由于缺乏維生素B12)
出現(xiàn)精神、神經(jīng)癥狀——維生素B12+鎮(zhèn)靜劑
無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀——葉酸
維生素B12治療2-4天后精神癥狀好轉(zhuǎn),網(wǎng)織紅細(xì)胞增加,6-7天達(dá)高峰,2周降至正常。
停藥指征——臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn),血象恢復(fù)正常。
補(bǔ)充:巨幼細(xì)胞貧血對治療最早出現(xiàn)發(fā)應(yīng)——骨髓中巨幼紅細(xì)胞恢復(fù)正常
維生素B12缺乏性~治療反應(yīng)恢復(fù)最慢——精神神經(jīng)癥狀
第六節(jié) 重度缺鐵性貧血典型血象
紅細(xì)胞↓ ﹤血紅蛋白↓↓
巨幼細(xì)胞貧血 紅細(xì)胞↓↓﹥血紅蛋白↓
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