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2016臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師兒科疾病復(fù)習(xí)筆記第十一單元小兒造血系統(tǒng)疾病

更新時(shí)間:2016-06-27 09:56:42 來源:環(huán)球網(wǎng)校 瀏覽219收藏65

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  第一節(jié) 造血特點(diǎn)(環(huán)球網(wǎng)校醫(yī)學(xué)考試網(wǎng)提供2016臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師兒科疾病復(fù)習(xí)筆記第十一單元小兒造血系統(tǒng)疾病)

  胚胎期造血:首先在卵黃囊→肝→骨髓

  出生2-5周后骨髓成為唯一的造血場所。

  出生后造血:出要是骨髓造血。

  1周歲內(nèi)所有骨髓均為紅骨髓,全部參與造血。

  骨髓外造血:肝、脾和淋巴結(jié)腫大

  血象特點(diǎn):占優(yōu)勢細(xì)胞

  中粒 4-6天 淋巴C 4-6歲 中粒

  第二節(jié) 生理性貧血

  生后2-3個(gè)月時(shí),紅細(xì)胞數(shù)降至3.0×1012/L,血紅蛋白降至110g/L,出現(xiàn)輕度貧血,稱生理性貧血。呈自限性過程,3個(gè)月后,紅細(xì)胞生成素增加,紅細(xì)胞和血紅蛋白又緩慢增加。

  第三節(jié) 小兒貧血指標(biāo)

  新生兒 Hb﹤145g/L

  1-4個(gè)月 Hb﹤90g/L

  4-6個(gè)月 Hb﹤100g/L

  貧血分度 ﹥90為輕度 ﹥60為中度

  ﹥30為重度 ﹤30為極重度

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  第四節(jié) 缺鐵性貧血

  病因:6個(gè)月以后嬰兒單純母乳喂養(yǎng)易發(fā)生——鐵攝入量不足)

  4個(gè)月內(nèi)很少發(fā)病——從母體獲得足夠得貯存鐵

  臨床表現(xiàn) 皮膚粘膜逐漸蒼白,以唇、口腔粘膜及甲床最明顯。乏力,頭暈、眼前發(fā)黑,耳鳴。

  髓外造血表現(xiàn):肝、脾腫大(環(huán)球網(wǎng)校醫(yī)學(xué)考試網(wǎng)提供2016臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師兒科疾病復(fù)習(xí)筆記第十一單元小兒造血系統(tǒng)疾病)

  異食癖,如喜食泥土、墻皮、煤渣

  精神不集中,記憶力減退,智力低于同齡兒

  反甲

  實(shí)驗(yàn)室檢查:呈小細(xì)胞低色素性貧血

  血涂片:紅細(xì)胞大小不等,以小細(xì)胞為主,中央淡染區(qū)擴(kuò)大 血清鐵蛋白↓,紅細(xì)胞游離原卟啉↑,血清鐵↓

  注:血清鐵蛋白(SF):反應(yīng)體內(nèi)貯鐵情況。

  游離原卟啉正常與鐵結(jié)合,缺鐵-游離原卟啉升高

  由于鐵缺乏,故總鐵結(jié)合力↑,轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度↓

  診斷 早期診斷缺鐵性貧血最靈敏指標(biāo)——血清鐵蛋白降低

  鐵劑治療有效——有助于確診

  預(yù)防

  早產(chǎn)兒、低體重兒自2月左右給予鐵劑預(yù)防

  治療原則:去處病因(根治關(guān)鍵),給予鐵劑。

  鐵劑治療:鐵劑用量按元素鐵計(jì)算

  每次1-2mg/kg,每日2-3次

  兩餐間服用硫酸亞鐵+維生素C(促進(jìn)鐵吸收)

  (減少胃粘膜侵害,又利于吸收)

  輸血——用于重度貧血,伴有感染

  輸血量:每次5-10ml/kg,

  鐵劑療效判定:給予鐵劑后如有效,3-4天后網(wǎng)織紅細(xì)胞升高,7-10天達(dá)高峰,2-3周后下降至正常。

  治療約2周后,血紅蛋白增加,臨產(chǎn)癥狀好轉(zhuǎn)。

  鐵劑應(yīng)繼續(xù)服用至血紅蛋白達(dá)正常水平后2個(gè)月左右再停藥。

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  第五節(jié) 巨幼細(xì)胞貧血

  病因 羊奶喂養(yǎng)、慢性腹瀉、肝臟疾病、長期服用抗癲癇藥

  (羊乳中葉酸含量低)

  臨床表現(xiàn) 虛胖、毛發(fā)稀疏發(fā)黃、皮膚散在出血點(diǎn)

  面色發(fā)黃、乏力、煩躁不安,易怒,

  肢體、軀干、頭部和全身震顫,甚至抽搐、感覺異常、共濟(jì)失調(diào)、巴賓斯基征陽性。

  食欲不振、腹瀉、嘔吐、舌炎

  實(shí)驗(yàn)室檢查 中粒變大,分葉過多現(xiàn)象

  血涂片:嗜多色性和嗜堿色性點(diǎn)彩紅細(xì)胞易見。

  診斷依據(jù) 維生素B12缺乏性~:血清維生素B12含量降低.

  葉酸缺乏性~:血清葉酸含量降低

  確診——骨髓穿刺"

  治療 (出現(xiàn)精神癥狀主要是由于缺乏維生素B12)

  出現(xiàn)精神、神經(jīng)癥狀——維生素B12+鎮(zhèn)靜劑

  無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀——葉酸

  維生素B12治療2-4天后精神癥狀好轉(zhuǎn),網(wǎng)織紅細(xì)胞增加,6-7天達(dá)高峰,2周降至正常。

  停藥指征——臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn),血象恢復(fù)正常。

  補(bǔ)充:巨幼細(xì)胞貧血對治療最早出現(xiàn)發(fā)應(yīng)——骨髓中巨幼紅細(xì)胞恢復(fù)正常

  維生素B12缺乏性~治療反應(yīng)恢復(fù)最慢——精神神經(jīng)癥狀

  第六節(jié) 重度缺鐵性貧血典型血象

  紅細(xì)胞↓ ﹤血紅蛋白↓↓

  巨幼細(xì)胞貧血 紅細(xì)胞↓↓﹥血紅蛋白↓

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