臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試2016年復習筆記之兒科疾病第四單元免疫性疾病
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第一節(jié) T細胞免疫(細胞免疫)
胸腺 3-4歲時胸腺影在X線上消失,青春期后胸腺開始萎縮。
T細胞
細胞因子 干擾素 腫瘤壞死因子
B細胞免疫(體液免疫);
骨髓和淋巴結
B細胞
免疫球蛋白 唯一能通過胎盤IgG
IgA含量增高提示宮內(nèi)感染的可能。
第二節(jié) 抗體缺陷病
發(fā)病率最高
?、賆連鎖無丙種球蛋白血癥:常見各種化膿性感染,如肺炎、中耳炎、癤。扁桃體和外周淋巴結發(fā)育不良。
②選擇性IgA缺陷:反復呼吸道感染,伴有自身免疫性疾病(SLE、類風濕性關節(jié)炎)和過敏性疾病(哮喘、過敏性鼻炎)
體液免疫缺陷的檢測
1.血清免疫球蛋白測定
2.白喉毒素試驗
3.同族血型凝集素測定
4.淋巴結活檢,查找漿細胞
第三節(jié) 細胞免疫缺陷病
胸腺發(fā)育不全:生后不久出現(xiàn)不易糾正的低鈣抽搐,常伴有畸形,如食道閉鎖、懸雍垂裂、先心病、人中短、眼距寬、下頜發(fā)育不良、耳位低等。
細胞免疫的實驗室檢查
1.結核菌素試驗(-)
2.植物血凝素(-))
末梢血淋巴細胞﹤1.2
L淋巴細胞轉(zhuǎn)化率﹤60%
3.皮膚遲發(fā)型超敏反應(—)
治療:免疫缺陷病輸血—只能輸經(jīng)X照射過的血,不能輸新鮮血。否則易發(fā)生移植物抗宿主反應。
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第四節(jié) 抗體和細胞免疫聯(lián)合缺陷病
小兒扁桃體發(fā)育規(guī)律
2歲后扁桃體增大,6-7歲達到頂峰。
發(fā)病率最高的原發(fā)性免疫缺陷病——抗體缺陷病。
選擇性IgA缺陷禁忌輸血或?qū)W制品。
第五節(jié) 急性風濕熱
病原菌——A組乙型溶血性鏈球菌
臨床表現(xiàn)
主要表現(xiàn)
心肌炎、多發(fā)性關節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑、皮下結節(jié)(五環(huán)星光下)
次要表現(xiàn)
發(fā)熱、關節(jié)痛、風濕熱病史
血沉加快、CRP陽性、周圍血白細胞升高
PR間期延長
第六節(jié) 心肌炎
體征:心動過速,心臟增大,心音減弱,奔馬律,心尖部吹風樣收縮期雜音
心電圖:1度房室傳導阻滯,ST段下移,T波平坦或倒置。
第七節(jié) 心包炎
體征:一般積液量少,臨床很難發(fā)現(xiàn),有時可聽到心包摩擦音。少有心音遙遠、肝大、頸靜脈怒張、奇脈等大量心包積液體征。
X線:心搏動減弱或消失,心影向兩側(cè)擴大,呈燒瓶狀,臥位則心腰部增寬,立位時陰影又變窄。
心電圖:早期低電壓、ST段抬高,以后ST段下降和T波平坦或倒置
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第八節(jié) 風濕性心臟炎
風濕性心臟炎最常受累的是——左心瓣膜
風濕熱二尖瓣閉鎖不全形成時間——半年
風濕性二尖瓣狹窄形成時間——2年
風濕熱心瓣膜已發(fā)生不可逆損害需觀察——半年~2年
第九節(jié) 關節(jié)炎
游走性多發(fā)性關節(jié)炎
以膝、踝、肘、腕等大關節(jié)伸側(cè)為主。
環(huán)形紅斑
多見于軀干及四肢屈側(cè),呈環(huán)形或半環(huán)形,中心膚色正常,紅斑出現(xiàn)快,數(shù)小時或1-2天內(nèi)消失, 消退后不留痕跡。
第十節(jié) 舞蹈病
1.多見于女性患者
2.以四肢和面部為主的不自主、無目的的快速運動
3.興奮或注意力集中時加劇,入睡后消失
4.病程呈自限性
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第十一節(jié) 風濕熱
實驗室檢查
血沉增快——風濕活動的重要標志
C反應蛋白——提示風濕活動
抗鏈O增高——只能說明近期有過鏈球菌感染,20%抗O不增高。
急性風濕熱抗鏈O:鏈球菌感染后2周增高,持續(xù)2月下降。
治療 休息 風濕熱——至少休息2周
風濕熱+心臟炎——絕對臥床休息4周。
風濕熱+心衰——心功能恢復后3-4周方能起床活動。
消除鏈球菌治療 青霉素 療程不少于2周
抗風濕治療 合并心臟病用 腎上腺皮質(zhì)激素 療程8-12周
單純風濕熱——阿司匹林 (療程3-6周)
風濕性+心肌炎——腎上腺皮質(zhì)激素(首選)(強的松或地米)
風濕熱+心功能不全——洋地黃給1/3——1/2
風濕熱+心衰—— 禁用洋地黃(防止洋地黃中毒)
吸氧、利尿、低鹽飲食
風濕性心肌炎查透明質(zhì)酸酶有助于診斷。
鏈球菌感染標志
近期猩紅熱
咽培養(yǎng)A組溶血性鏈球菌+抗鏈球菌抗體滴度升高(抗O﹥500u)
風濕熱活動性判定:具有發(fā)熱、蒼白、乏力、脈搏增快等癥狀
以及血沉快、CRP陽性、粘蛋白增高、進行性貧血、P-R間期延長。
川崎病:皮膚黏膜淋巴結綜合癥。丙種球蛋白早期注射。晚期激素。
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