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病例分析:自身免疫性溶血性貧血:女,56歲,2月前HB72g/l,皮膚黃染,鞏膜黃染,尿膽原陽性, coombs實(shí)驗陽性,TB36, DB4.
1.診斷及診斷依據(jù) 結(jié)合患者出血臨床表現(xiàn)及實(shí)驗室指標(biāo),考慮自身免疫性溶血性貧血。診斷依據(jù)為:
患者女性,病程有2個月,起病隱匿。
臨床表現(xiàn)為皮膚黃染,鞏膜黃染,尿膽原陽性。
實(shí)驗室檢查發(fā)現(xiàn)尿膽原陽性, coombs實(shí)驗陽性,
2.鑒別診斷
(1)慢性病性貧血 有感染,炎癥或腫瘤性疾病,血清蛋鐵蛋白和骨髓細(xì)胞外貼增多,而血清鐵和骨髓中鐵粒幼細(xì)胞數(shù)低于正常。
(2)海洋性貧血 是珠蛋白生成障礙性貧血,常有遺傳家族史,血紅蛋白電泳異常,有關(guān)鐵的檢查基本正常。
(3)鐵幼粒細(xì)胞貧血 是先天或后天獲得的鐵失利用性貧血,由于鐵利用障礙,體內(nèi)鐵增多,特別是骨髓中環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞增多。
3.進(jìn)一步檢查
(1)血象:血紅蛋白減少,呈正細(xì)胞正色素性;白細(xì)胞、血小板正常;網(wǎng)織紅細(xì)胞增高,小球形紅細(xì)胞增多,可見幼紅細(xì)胞
(2)骨髓象:增生活躍,以幼紅細(xì)胞增生明顯。粒系、巨核細(xì)胞系正常。
(3)血間接疸紅素增高,血清結(jié)合珠蛋白減少或消失,血漿游離血紅蛋白增高。尿含鐵血黃素陰性。
(4)冷熱溶血試驗陽性,尿含鐵血黃素試驗陽性(陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥)。
4.治療原則
(1)積極治療原發(fā)病,首選腎上腺皮質(zhì)激素,控制溶血和貧血
(2)病情嚴(yán)重脾切除
(3)也可選用免疫抑制劑
(4)注意休息
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